Сенсорно невральная тугоухость. Сенсоневральная тугоухость: причины и степени. Наследственная тугоухость и глухота

Снижение слуха, вызванное воспалительными заболеваниями или слухового нерва, называется сенсоневральная тугоухость.

С каждым годом число людей, столкнувшихся с патологии, неуклонно растет. Это вызвано влиянием различных факторов, среди которых ключевыми являются заболевания гриппом, сердечно-сосудистые патологии, профессиональная деятельность, связанная с пребыванием в постоянном шуме.

Это заболевание нуждается в лечении, и чем раньше оно будет начато, тем больше шансов полностью восстановить слух.

Причины врожденной патологии

Сенсоневральная тугоухость является результатом комплексного повреждения – внутреннего уха, слухового нерва и слухового центра, находящийся в головном мозге. Степень поражения слуха в этом случае различна.

У людей с тугоухостью слух снижается, но не исчезает полностью, у них сохраняется способность распознавать звуки с различной степенью остроты.

Различают врожденную и приобретенную сенсоневральную тугоухость. Во втором случае имеется больше шансов вернуть слух. Врожденная тугоухость не всегда является результатом наследственности. Она часто бывает следствием патологических состояний во время беременности.

Окончательное формирование слухового аппарата происходит к концу беременности. Если в этот период наблюдалось воздействие тех или иных неблагоприятных факторов, то риск развития врожденной патологии существенно возрастает. В качестве факторов, провоцирующих подобное нарушение, могут быть следующие:

• заболевания краснухой или сифилисом;
• хламидиоз;
• злоупотребление женщиной алкоголем.

Ранняя тугоухость хуже поддается лечению, еще толком не понимают разговорную речь и не распознают звуки.

Причины приобретенного нарушения

Что касается приобретенной тугоухости, то причины ее кроются в следующих нарушениях

• Тяжелые формы инфекционных заболеваний – тугоухость в этом случае является осложнением запущенного заболевания.
• Травма внутреннего уха воздействием очень громких звуков. Ситуация наблюдается у лиц, находящихся вблизи колонок на концертах или дискотеках.
• Побочные эффекты лекарственных препаратов или химических веществ.
• Механические повреждения.

К развитию тугоухости могут привести патологии, связанные с нарушением обмена веществ – сахарный диабет. Сосудистые нарушения тоже могут иметь подобные осложнения, это связано с нарушением тонуса сосудов либо их закупоркой. Человек в таком состоянии часто испытывает дефицит питательных веществ.

Формы патологии

По характеру развития принято различать острую, внезапную и хроническую форму сенсоневральной тугоухости. Острая форма патологии развивается в результате перенесения инфекционного заболевания. Начальным признаком тугоухости будет снижение слуха, больной редко сразу замечает снижение остроты. Больной теряет способность отчетливо распознавать звуки, у него уменьшается слуховой порог.

Острая форма бывает двухсторонней – патология поражает оба уха. Среди прочих признаков этой патологии выделяются:

• искаженное восприятие звуков;
• шум в ушах;
• нарушения координации;

Рассматриваемая патология практически не вызывает у пациентов жалоб на то, что болит ухо. Люди с этой патологией вынуждены переспрашивать собеседника, поэтому им сложно общаться в компании либо посещать различные культурные мероприятия. Общение по телефону тоже становится проблемным.

Внезапная тугоухость характеризуется тем, что формирование патологического процесса происходит достаточно быстро. После появления первых признаков полная или частичная происходит в течение суток. Если своевременно принять лечебные меры можно восстановить полноценное функционирование слухового аппарата.

Хроническая форма тугоухости представляет наибольшую опасность. Она характеризует вялым и медленным течением. Поэтому больные оставляют без внимания снижение слуха и не обращаются за медицинской помощью. А заболевание неуклонно прогрессирует, и шансы полностью восстановить слух сокращаются. При такой форме заболевания не исключается инвалидность.

Классификация тугоухости

Специалистами принято выделять 4 степени сенсоневральной тугоухости.

Первая степень характеризуется незначительным снижением остроты слуха. Звук больные в состоянии распознать на расстоянии 6 метров, слова человек слышит отчетливо. Но если с этого расстояния разговаривать шепотом либо при дополнительном шуме, разобрать услышанное будет сложнее.

Вторая степень – способность четко слышать сохраняется лишь на расстоянии не больше 4 метров, человек с трудом воспринимает звук при тишине.

Третья степень – нормальное распознавание речи происходит если собеседник находится не дальше 1 метра, а обстановка вокруг него без лишнего шума.

Четвертая степень – у человека наблюдаются серьезные расстройства слуха, с близкого расстояния он различает минимальное количество звуков.

Современная диагностика

Диагностика сенсоневральной тугоухости находится в компетенции отоларинголога. Комплексное обследование включает в себя:

• осмотр полости уха;
• камертональную пробу;
• проверка слуха и акустических рефлексов или импедансометрию;
• отоакустическую эмиссию.

После проведения всех мероприятий назначается лечение:

• При выявлении серьезных нарушений лечение необходимо проводить в стационаре.
• Если тугоухость средней и легкой степени, то медики рекомендуют амбулаторное лечение.
• При своевременном начале терапевтических мер больной способен полностью восстановить слух.

Методы лечения

Лечение сенсоневральной тугоухости проводится с помощью медикаментов, физиотерапии и хирургического вмешательства.

При этой патологии назначаются лекарственные средства для улучшения церебрального кровотока – Парацетамол или Винпоцетин. Эти препараты назначаются в больших дозах, но не длительным курсом. Для ускорения выздоровления назначается инъекционное или капельное введение лекарственных препаратов.

Поскольку патология проявляется , для устранения таких симптомов, как тошнота, и нарушение устойчивости прописываются соответствующие препараты:

Препараты	Фото	Цена
		От 483 руб.
		От 117 руб.

Они воздействуют на рецепторы и клетки внутреннего уха, оно отвечает за пространственную адаптацию тела. После их приема уменьшается шум в ушах и проходит головокружение. Препараты такого действия способствуют быстрому восстановлению слуха.

Для снятия воспалительного процесса назначаются диуретики, гормональные препараты. Первые оказывают мочегонное действие, благодаря чему устраняется отек внутреннего уха. Если тугоухость имеет инфекционную природу возникновения, то применяются не ототоксичные антибактериальные препараты. При вирусном воздействии для лечения используется Ремантадин, Интерферон или Рибонуклеаз.

Среди методов физиотерапевтического воздействия при сенсоневральной тугоухости применяется гипербарическая оксигенация, магнитная терапия, микротоковая рефлексотерапия и неоновая лазеротерапия. При острой форме патологии своевременное начало лечения гарантирует полное в 90% случаев.

Методы современной профилактики

Если сенсоневральная тугоухость имеет хроническое течение, то восстановить слух больные могут лишь посредством слухопротезирования. Для этого чаще всего применяется кохлеарная имплантация – пациенту устанавливается имплантат, улавливающий звуки из внешней среды и передающий их в головной мозг.

Чтобы исключить развитие рассматриваемой патологии медиками рекомендуется соблюдать следующие правила:

• Использование специальных наушников при постоянном повышенном шуме, особенно если он связан с профессиональной или иной деятельностью.
• Избегание слишком громких и шумных мероприятий.
• Своевременное и полное лечение вирусных или инфекционных заболеваний.
• При развитии гнойного воспаления уха нужно обратиться к ЛОРу, не заниматься самолечением.

Во время беременности женщина должна тщательно следить за своим здоровьем, чтобы исключить необходимость приема лекарственных препаратов, которые могут негативно воздействовать на формирование органов слуха у будущего ребенка.

После излечения сенсоневральной тугоухости возможны рецидивы. Поэтому нельзя допускать ситуаций, способных спровоцировать повторное возникновение патологии. Укрепление иммунитета и профилактика стрессов позволит избежать развития сенсоневральной тугоухости. Регулярные профилактические осмотры у ЛОРа позволят своевременно диагностировать заболевание и начать лечение.

Видео: Вернуть слух

В современной медицинской практике довольно часто встречается такая проблема, как сенсоневральная тугоухость. Это заболевание связано с постепенным снижением слуха. Согласно статистическим данным, количество пациентов с подобным диагнозом за последнее время значительно возросло. Именно поэтому информация об основных причинах и признаках болезни будет полезна многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Сенсоневральная тугоухость — болезнь, которая связана с общим которого может быть повреждение (кортиевого органа, который превращает вибрации в электрические импульсы, передаваемые на нервные окончания), слухового нерва или же слуховых центров в головном мозге.

Степени сенсоневральной тугоухости могут быть разными, начиная от незначительного снижения чувствительности к звуку до полной глухоты. Согласно статистике, около 400 млн человек в мире на сегодняшний день страдают именно от данной патологии, причем количество зарегистрированных случаев болезни растет с каждым годом. Чаще всего жертвами недуга являются молодые или зрелые работоспособные люди. Так в чем же причины его развития и каковы первые симптомы?

Формы и схемы классификации болезни

На сегодняшний день существует множество систем классификации данного заболевания. Например, сенсоневральная тугоухость может быть разделена на врожденную и приобретенную. В свою очередь, врожденная патология бывает:

• несиндромальной (болезнь сопровождается только снижением слуха; в 70-80% диагностируется именно эта форма);
• синдромальной, когда, наряду со снижением слуха, наблюдается развитие других заболеваний (в качестве примера можно указать синдром Пендера, при котором нарушение звукового восприятие сопряжено с одновременным функциональным изменением в работе щитовидной железы).

В зависимости от клинической картины и скорости прогрессирования болезни, приято выделять три основных формы, а именно:

• Внезапная (стремительная) форма развития заболевания, при которой патологический процесс формируется очень быстро — пациент частично или полностью теряет слух на протяжении 12-20 часов после появления первых симптомов. К слову, своевременно начатое лечение, как правило, помогает восстановить работу слухового аппарата человека.
• Острая тугоухость - развивается не так быстро. Как правило, наблюдается нарастание симптомов, которое длится около 10 суток. Стоит отметить, что многие пациенты пытаются игнорировать проблему, списывая заложенность ушей и снижение слуха на усталость, скопление серы и т. д., откладывая визит к врачу. Это негативно сказывается на состоянии здоровья, тогда как незамедлительно начатая терапия в несколько раз повышает шансы на успешное лечение.
• Хроническая сенсоневральная тугоухость - пожалуй, является самым сложной и опасной формой болезни. Течение ее медленное и вялое, иногда пациенты годами живут с заболеванием, даже не подозревая о его наличии. Слух может снижаться годами до тех пор, пока постоянный, раздражающий шум в ушах не заставляет обратиться к врачу. Данная форма гораздо тяжелее поддается медикаментозному лечению, и довольно часто не удается. В некоторых случаях подобная патология приводит к инвалидности.

Есть и другие системы классификации. Например, тугоухость может быть как односторонней (поражает только одно ухо), так и двухсторонней, может развиваться как в младенческом возрасте (еще до того, как ребенок научится говорить), так и в более взрослом.

Степени развития сенсоневральной тугоухости

На сегодняшний день принято выделять четыре степени прогрессирования болезни:

• Сенсоневральная тугоухость 1 степени — сопровождается снижением порога чувствительности до 26-40 дБ. Человек при этом может различать звуки на расстоянии 6 метров, а шепот — не более чем с трех метров.
• Сенсоневральная тугоухость 2 степени — в таких случаях слуховой порог пациента составляет 41-55 дБ, он может слышать на расстоянии не более 4 метров. Трудности с восприятием звука могут возникать даже в спокойной тихой обстановке.
• Третья степень заболевания характеризуется звуковым порогом в 56-70 дБ — нормальную речь человек может различать на расстоянии не более метра, причем не в шумном месте.
• Порог восприятия звука на четвертой стадии равен 71-90 дБ — это серьезные расстройства, иногда вплоть до полной глухоты.

Основные причины развития болезни

На самом деле существует множество факторов, под воздействием которых может развиваться сенсоневральная тугоухость. К наиболее распространенным можно отнести:

• частые инфекционные заболевания, в частности отиты, грипп и прочие простудные инфекции, которые могут давать осложнения;
• тромбоз сосудов;
• воспалительные заболевания, например, аденоидит, лабиринтит, менингит;
• отосклероз;
• прогрессирующий атеросклероз;
• акустическая травма;
• черепно-мозговые травмы;
• аутоиммунные заболевания;
• опухоль между мозжечком и мостом;
• применение некоторых лекарственных средств, в частности салицилатов, аминогликозидов;
• повреждение слухового нерва или внутреннего уха химическими веществами, токсинами;
• работа на шумном производстве;
• постоянное прослушивание громкой музыки;
• согласно статистическим исследованиям, часто от подобной болезни страдают жители больших мегаполисов.

Сенсоневральная врожденные причины

Выше были описаны причины приобретенной тугоухости. Тем не менее некоторые дети страдают от подобной болезни практически с самого рождения. Так каковы причины развития заболевания? Их довольно много:

• генетическая наследственность (считается, что практически 50 % жителей планеты являются носителями генов той или иной формы тугоухости);
• врожденная аплазия улитки или прочие анатомические аномалии;
• внутриутробное заражение плода вирусом краснухи;
• наличие у беременной женщины алкогольного синдрома;
• прием наркотических средств матерью;
• подобное расстройство может быть осложнением сифилиса;
• к факторам риска относят ранние роды;
• иногда тугоухость развивается в результате заражения ребенка хламидиозом во время родов.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Как уже отмечалось, клиническая картина может быть разной в зависимости от скорости прогрессирования тугоухости. Как правило, сначала появляется шум в ушах, возможно также искажение звуков. Например, некоторые пациенты жалуются на то, что все звуки воспринимаются как будто на пониженных тонах.

Снижение слуха развивается постепенно. Люди испытывают затруднения, пытаясь воспринять звук в шумной обстановке или многолюдной компании. По мере развития болезни возникают проблемы с общением по телефону. При разговоре с человеком пациент, как правило, начинает неосознанно следить за движением губ, так как это помогает различать звуки. Больные постоянно переспрашивают слова. По мере развития болезни проблемы становятся все более выраженными — если не оказать пациенту помощь, последствия могут быть печальными.

Основные методы диагностики

Тугоухость — проблема крайне серьезная, поэтому при наличии каких-либо симптомов стоит сразу обратиться к врачу. Диагностика в данном случае представляет собой комплексный процесс, который начинается с осмотра ЛОР-врача. Если в ходе обследования удалось выявить, что снижение слуха никак не связано со строением и функциями наружного уха, то проводятся другие исследования, в частности,тональная пороговая аудиометрия, камертонные пробы, импедансометрия, отоакустическая эмиссия и некоторые другие. Как правило, в процессе диагностики специалистам удается выяснить не только наличие развивающейся патологии, но и причины ее возникновения.

Сенсоневральная тугоухость: лечение

Сразу же стоит сказать, что самолечение в данном случае недопустимо. Схему терапии подбирает лечащий врач после тщательной диагностики. Так что делать с диагнозом «сенсоневральная тугоухость»?

Лечение острой формы недуга может быть медикаментозным и зависит от причин его развития. Например, при наличии инфекции назначают противовоспалительные, противовирусные или антибактериальные препараты. Дополнительно могут назначить витамины группы В, а также Е. При наличии сильного отека используются диуретики и гормональные лекарства.

Когда необходимо протезирование?

Увы, сенсоневральная тугоухость далеко не всегда может быть излечена с помощью методов консервативной медицины. И если острая форма заболевания хорошо поддается медикаментозному лечению, то при хронической тугоухости такие методы вряд ли возымеют эффект.

В некоторых случаях единственным способом вернуть человеку слух является использование слухового аппарата. К слову, современные модели имеют небольшие размеры и высокую чувствительность, что делает их удобными в применении.

Благодаря достижениям современной отохирургии при некоторых формах болезни возможна так называемая которая предусматривает помещение во внутреннее ухо специальных электродов, способных стимулировать слуховой нерв. Такая методика используется только в том случае, если тугоухость связана именно с нарушением работы кортиевого органа, но слуховой нерв и центры головного мозга работают нормально.

(брадиакузия или гипоакузия ) представляет собой ухудшение слуха различной степени выраженности (от незначительной до глубокой), возникающее внезапно или развивающееся постепенно, и обусловленное расстройством функционирования звуковоспринимающих или звукопроводящих структур слухового анализатора (уха). При тугоухости человек плохо слышит различные звуки, в том числе речь, вследствие чего затрудняется нормальное общение и любые коммуникации с другими людьми, что приводит к его десоциализации.

Глухота является своего рода конечным этапом тугоухости и представляет собой практически полную потерю способности слышать различные звуки. При глухоте человек не слышит даже очень громкие звуки, которые в норме вызывают боль в ушах .

Глухота и тугоухость могут поражать только одно или сразу оба уха. Более того, тугоухость разных ушей может иметь различную степень выраженности. То есть одним ухом человек может слышать лучше, а другим хуже.

Глухота и тугоухость – краткая характеристика

Тугоухость и глухота являются вариантами расстройства слуха, при которых человек утрачивает способность слышать различные звуки. В зависимости от степени тяжести тугоухости, человек может слышать больший или меньший спектр звуков, а при глухоте отмечается полная невозможность слышать любые звуки. В целом, глухоту можно рассматривать в качестве последнего этапа тугоухости, на котором происходит полная потеря слуха. Под термином "тугоухость" обычно подразумевают ухудшение слуха различной степени выраженности, при котором человек может слышать хотя бы очень громкую речь. А глухотой называют состояние, при котором человек уже не в состоянии слышать даже очень громкую речь.

Тугоухость или глухота может поражать одно или оба уха, причем степень ее выраженности может быть различной на правом и левом ухе. Поскольку механизмы развития, причины, а также методы терапии тугоухости и глухоты одинаковы, то их объединяют в одну нозологию, рассматривая в качестве последовательных этапов одного патологического процесса потери человеком слуха.

Тугоухость или глухота может быть обусловлена поражением звукопроводящих структур (органы среднего и наружного уха) или звуковоспринимающего аппарата (органы внутреннего уха и структуры головного мозга). В некоторых случаях тугоухость или глухота могут быть обусловлены одновременным поражением и звукопроводящих структур, и звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора. Чтобы четко представлять себе, что означает поражение того или иного аппарата слухового анализатора, необходимо знать его строение и функции.

Итак, слуховой анализатор состоит из уха, слухового нерва и слуховой коры головного мозга. При помощи ушей человек воспринимает звуки, которые далее по слуховому нерву передаются в закодированном виде в головной мозг, где происходит обработка полученного сигнала и "узнавание" звука. За счет сложного строения ухо не только улавливает звуки, но и производит их "перекодировку" в нервные импульсы, которые передаются в мозг по слуховому нерву. Восприятие звуков и их "перекодировка" в нервные импульсы производятся различными структурами уха.

Так, за восприятие звуков отвечают структуры наружного и среднего уха, такие, как барабанная перепонка и слуховые косточки (молоточек, наковальня и стремечко). Именно эти части уха воспринимают звук и проводят его к структурам внутреннего уха (улитка, преддверие и полукружные каналы). А во внутреннем ухе, структуры которого расположены в височной кости черепа, происходит "перекодировка" звуковых волн в электрические нервные импульсы, в дальнейшем передаваемые в мозг по соответствующим нервным волокнам. В мозгу же происходит обработка и "узнавание" звуков.

Соответственно, структуры наружного и среднего уха относятся к звукопроводящим, а органы внутреннего уха, слухового нерва и коры мозга – к звуковоспринимающим. Поэтому и вся совокупность вариантов снижения слуха делится на две большие группы – связанные с поражением звукопроводящих структур уха или звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора.

Тугоухость или глухота может быть приобретенной или врожденной, а в зависимости от времени возникновения – ранней или поздней. Ранней считается тугоухость, приобретенная до достижения ребенком возраста 3 – 5 лет. Если же тугоухость или глухота появились после 5-летнего возраста, то она относится к поздней.

Приобретенная тугоухость или глухота обычно связана с негативным воздействием различных внешних факторов, таких, как травмы уха, перенесенные инфекции , осложнившиеся поражением слухового анализатора, постоянное шумовое воздействие и т. д. Отдельно следует отметить приобретенную тугоухость, обусловленную возрастными изменениями в структуре слухового анализатора, которые не связаны с какими-либо негативными воздействиями на орган слуха. Врожденная тугоухость, как правило, обусловлена пороками развития, генетическими аномалиями плода или перенесенными матерью во время беременности некоторыми инфекционными заболеваниями (краснуха , сифилис и т. д.).

Конкретный причинный фактор снижения слуха определяют в ходе специального отоскопического обследования, проводимого ЛОР-врачом, сурдологом или невропатологом . Для того, чтобы подобрать оптимальный метод терапии сниженного слуха, необходимо обязательно выяснить, чем обусловлена тугоухость – поражением звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата.

Лечение тугоухости и глухоты производится различными методами, среди которых имеются как консервативные, так и оперативные. Консервативные методы обычно применяются для восстановления резко ухудшившегося слуха на фоне известного причинного фактора (например, при тугоухости после приема антибиотиков , после черепно-мозговой травмы и т. д.). В таких случаях при своевременной терапии слух удается восстановить на 90%. Если же консервативная терапия не была проведена в кратчайшие сроки после ухудшения слуха, то ее эффективность крайне низка. В таких ситуациях консервативные методики лечения рассматривают и используют исключительно в качестве вспомогательных.

Оперативные методы лечения вариабельны и позволяют вернуть человеку слух в подавляющем большинстве случаев. Большая часть оперативных методов лечения тугоухости связана с подбором, установкой и настройкой слуховых аппаратов, которые позволяют человеку воспринимать звуки, слышать речь и нормально взаимодействовать с окружающими. Другая большая группа методов оперативного лечения тугоухости заключается в проведении очень сложных операций по установке кохлеарных имплантов, позволяющих вернуть способность воспринимать звуки людям, которые не могут использовать слуховые аппараты.

Проблема тугоухости и глухоты является очень важной, поскольку плохо слышащий человек оказывается изолированным от социума, у него резко ограничены возможности трудоустройства и самореализации, что, безусловно, накладывает негативный отпечаток на всю жизнь слабослышащего. Наиболее тяжелыми являются последствия тугоухости у детей, поскольку у них плохой слух может приводить к немоте. Ведь ребенок еще не овладел речью очень хорошо, ему нужна постоянная практика и дальнейшее развитие речевого аппарата, которые достигаются только при помощи постоянного восприятия на слух новых оборотов, слов и т. д. А когда ребенок не слышит речи, он может полностью утратить даже уже имеющуюся способность говорить, став не просто тугоухим, но и немым.

Необходимо помнить, что около 50% случаев тугоухости можно предотвратить при надлежащем соблюдении мер профилактики. Так, эффективными профилактическими мерами является вакцинация детей, подростков и женщин детородного возраста против опасных инфекций, таких, как корь , краснуха, менингит , свинка , коклюш и др., которые могут вызывать осложнения в виде отитов и других заболеваний уха. Также эффективными профилактическими мерами предупреждения тугоухости являются качественная акушерская помощь беременным и роженицам, правильная гигиена ушных раковин, своевременная и адекватная терапия заболеваний ЛОР-органов, избежание применения токсичных для слухового анализатора препаратов, а также минимизация шумового воздействия на уши в производственных и прочих помещениях (например, при работе в шумных помещениях следует надевать беруши, шумоподавляющие наушники и т. д.).

Глухота и немота

Глухота и немота довольно часто сочетаются, причем второе является следствием первого. Дело в том, что человек осваивает и затем постоянно поддерживает умение говорить, произносить членораздельные звуки только при условии того, что постоянно слышит таковые как от других людей, так и от себя. Когда человек перестает слышать звуки и речь, ему становится трудно говорить, вследствие чего речевой навык редуцируется (ухудшается). Выраженная редукция речевых навыков приводит в итоге к немоте.

Особенно подвержены вторичному развитию немоты дети, ставшие тугоухими в возрасте младше 5 лет. У таких детей постепенно утрачиваются уже усвоенные речевые навыки, и они становятся немыми из-за того, что не слышат речь. Дети, глухие с рождения, практически всегда немые, поскольку они не могут овладеть речью, попросту не слыша её. Ведь ребенок учится говорить, слушая других людей и пытаясь самостоятельно произносить подражающие звуки. А глухой малыш не слышит звуков, вследствие чего он просто не может сам даже пытаться что-то произносить, подражая окружающим. Именно из-за неспособности слышать глухие от рождения дети остаются немыми.

Взрослые люди, приобретшие тугоухость, в очень редких случаях становятся немыми, поскольку речевые навыки у них развиты хорошо и утрачиваются очень медленно. Глухой или тугоухий взрослый человек может странно говорить, растягивая слова или произнося их очень громко, но полностью способность к воспроизведению речи не утрачивается практически никогда.

Глухота на одно ухо

Глухота на одно ухо, как правило, бывает приобретенной и встречается довольно часто. Такие ситуации обычно происходят при воздействии негативных факторов только на одно ухо, вследствие чего оно перестает воспринимать звуки, а второе остается вполне нормальным и полноценно функционирующим. Глухота на одно ухо не обязательно провоцирует ухудшение слуха со стороны второго уха, более того, человек может всю оставшуюся жизнь прожить с единственным функционирующим ухом, сохранив его слух в норме. Однако при наличии глухоты на одно ухо нужно бережно относиться ко второму органу, поскольку при его поражении человек перестанет слышать вообще.

Глухота на одно ухо по механизмам развития, причинам и способам лечения ничем не отличается от любого варианта приобретенной тугоухости.

При врожденной глухоте патологический процесс затрагивает обычно оба уха, поскольку связан с системными нарушениями работы всего слухового анализатора.

Классификация

Рассмотрим различные формы и виды тугоухости и глухоты, которые выделяют в зависимости от того или иного ведущего признака, положенного в основу классификации. Поскольку ведущих признаков и характеристик тугоухости и глухоты несколько, то имеется и не одна разновидность заболевания, выделенная на их основании.

В зависимости от того, какая структура слухового анализатора поражена – звукопроводящая или звуковоспринимающая, вся совокупность различных вариантов тугоухости и глухоты подразделяется на три большие группы:
1. Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость или глухота.
2. Кондуктивная тугоухость или глухота.
3. Смешанная тугоухость или глухота.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость и глухота

Нейросенсорной называется тугоухость или глухота, обусловленная поражением звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора. При нейросенсорной тугоухости человек улавливает звуки, но вот головной мозг их не воспринимает и не узнает, вследствие чего на практике имеется снижение слуха.

Нейросенсорная тугоухость – это не одно заболевание, а целая группа различных патологий, которые приводят к нарушению функционирования слухового нерва, внутреннего уха или слухового участка коры головного мозга. Но поскольку все данные патологии затрагивают звуковоспринимающий аппарат слухового анализатора, а потому имеют сходный патогенез, то их объединяют в одну большую группу нейросенсорной тугоухости. Морфологически нейросенсорная глухота и тугоухость могут быть обусловлены расстройством функционирования слухового нерва и коры головного мозга, а также аномалиями строения внутреннего уха (например, атрофия сенсорного аппарата улитки, изменение структуры сосудистой полости, спирального ганглия и т. д.), возникшими из-за генетических нарушений или вследствие перенесенных заболеваний и травм.

То есть, если тугоухость связана с нарушениями функционирования структур внутреннего уха (улитки, преддверия или полукружных каналов), слухового нерва (VIII пара черепно-мозговых нервов) или участков коры головного мозга, отвечающих за восприятие и распознавание звуков, от это именно нейросенсорные варианты снижения слуха.

По происхождению нейросенсорная тугоухость и глухота могут быть врожденными или приобретенными. Причем врожденные случаи сенсоневральной тугоухости составляют 20%, а приобретенные, соответственно – 80%.

Случаи врожденной тугоухости могут быть обусловлены либо генетическими нарушениями у плода, либо аномалиями развития слухового анализатора, возникающими из-за неблагоприятного воздействия факторов окружающей среды в период внутриутробного развития . Генетические нарушения у плода имеются изначально, то есть передаются от родителей в момент оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом. Если при этом сперматозоид или яйцеклетка имеют какие-либо генетические аномалии, то у плода в период внутриутробного развития не сформируется полноценный слуховой анализатор, что и приведет к врожденной сенсоневральной тугоухости. А вот аномалии развития слухового анализатора у плода, которые также могут стать причиной врожденной тугоухости, возникают в период вынашивания ребенка с изначально нормальными генами. То есть плод получил от родителей нормальные гены, но в период внутриутробного роста на него подействовали какие-либо неблагоприятные факторы (например, инфекционные заболевания или отравления , перенесенные женщиной и т. д.), которые нарушили ход его нормального развития, следствием чего и стало аномальное формирование слухового анализатора, проявляющееся врожденной тугоухостью.

Врожденная тугоухость в большинстве случаев является одним из симптомов какого-либо генетического заболевания (например, синдромы Тричера-Коллинза, Альпорта, Клиппеля-Фейля, Пендреда и т. д.), обусловленного мутациями в генах. Врожденная тугоухость, как единственное нарушение, не сочетающееся с какими-либо иными расстройствами функций разных органов и систем и обусловленное аномалиями развития, встречается относительно редко, не более, чем в 20% случаев.

Причинами врожденной сенсоневральной тугоухости, формирующейся как аномалия развития, могут быть тяжелые инфекционные заболевания (краснуха, тиф, менингит и др.), перенесенные женщиной во время беременности (особенно в течение 3 – 4 месяцев гестации), внутриутробное заражение плода различными инфекциями (например, токсоплазмозом , герпесом , ВИЧ и т. д.), а также отравление матери токсическими веществами (алкоголь, наркотики , промышленные выбросы и т. д.). Причинами же врожденной тугоухости, обусловленной генетическими нарушениями, являются наличие генетических аномалий у одного или обоих родителей, близкородственный брак и т. д.

Приобретенная тугоухость всегда возникает на фоне изначально нормального слуха, который снижается из-за негативного воздействия каких-либо факторов окружающей среды. Сенсоневральная тугоухость приобретенного генеза может провоцироваться повреждениями головного мозга (черепно-мозговая травма, кровоизлияние, родовая травма у ребенка и т. д.), заболеваниями внутреннего уха (болезнь Меньера , лабиринтит , осложнения свинки, отита, кори, сифилиса, герпеса и т. д.), невриномой слухового нерва, длительным воздействием шума на уши, а также приемом медикаментов , токсичных для структур слухового анализатора (например, Левомицетина , Гентамицина , Канамицина, Фуросемида и т. д.).

Отдельно следует выделить вариант нейросенсорной тугоухости, который называется пресбиакузисом , и заключается в постепенном снижении слуха по мере взросления или старения . При пресбиакузисе слух утрачивается медленно, причем сначала ребенок или взрослый перестает слышать высокие частоты (пение птиц, писк, звонок телефона и т. д.), но хорошо воспринимает низкие тоны (стук молотка, проезжающего грузовика и т. д.). Постепенно спектр воспринимаемых частот звуков суживается за счет все большего ухудшения слуха на более высокие тоны, и, в конечном итоге, человек перестает слышать вообще.

Кондуктивная тугоухость и глухота

В группу кондуктивной тугоухости и глухоты относят различные состояния и заболевания, приводящие к расстройству функционирования звукопроводящей системы слухового анализатора. То есть если тугоухость связана с каким-либо заболеванием, затрагивающим звукопроводящую систему уха (барабанные перепонки, наружный слуховой проход, ушная раковина, слуховые косточки), то она относится к группе кондуктивной.

Необходимо понимать, что кондуктивная тугоухость и глухота – это не одна патология, а целая группа самых разных заболеваний и состояний, объединенных тем, что они поражают звукопроводящую систему слухового анализатора.

При кондуктивной тугоухости и глухоте звуки окружающего мира не доходят до внутреннего уха, где они "перекодируются" в нервные импульсы и откуда поступают в головной мозг. Таким образом, человек не слышит потому, что звук не доходит до того органа, который может передать его в головной мозг.

Как правило, все случаи кондуктивной тугоухости являются приобретенными и обусловлены различными заболеваниями и травмами, нарушающими структуру наружного и среднего уха (например, серные пробки , опухоли, отит, отосклероз , повреждение барабанной перепонки и т. д.). Врожденная кондуктивная тугоухость редка и обычно является одним из проявлений какого-либо генетического заболевания, обусловленного аномалиями генов. Врожденная тугоухость кондуктивного типа всегда связана с аномалиями строения наружного и среднего уха.

Смешанная тугоухость и глухота

Смешанная тугоухость и глухота представляют собой снижение слуха на фоне сочетания кондуктивных и сенсоневральных нарушений.

В зависимости от того, в каком периоде жизни человека появилось ухудшение слуха, выделяют врожденную, наследственную и приобретенную тугоухость или глухоту.

Наследственная тугоухость и глухота

Наследственная тугоухость и глухота представляют собой варианты ухудшения слуха, возникающие вследствие имеющихся генетических аномалий у человека, которые ему передались от родителей. Иными словами, при наследственной тугоухости и глухоте человек получает от родителей гены, которые рано или поздно приводят к ухудшению слуха.

Наследственная тугоухость может проявиться в различном возрасте, т.е. она не обязательно является врожденной. Так, при наследственной тугоухости только 20% детей рождаются уже глухими, 40% начинают терять слух в детском возрасте и оставшиеся 40% отмечают внезапное и беспричинное снижение слуха только в зрелом возрасте.

Наследственная тугоухость обусловлена определенным генами, которые, как правило, являются рецессивными. Это означает, что у ребенка будет тугоухость только в том случае, если он от обоих родителей получит рецессивные гены глухоты. Если же от одного из родителей ребенок получит доминантный ген нормального слуха, а от второго – рецессивный ген глухоты, то он будет нормально слышать.

Поскольку гены наследственной глухоты являются рецессивными, то данный вид нарушения слуха, как правило, встречается при близкородственных браках, а также при союзах людей, родственники которых или они сами страдали именно наследственной тугоухостью.

Морфологическим субстратом наследственной глухоты могут быть различные нарушения структуры внутреннего уха, которые возникают из-за дефектных генов, переданных ребенку родителями.

Наследственная глухота, как правило, не является единственным расстройством здоровья , имеющимся у человека, а в подавляющем большинстве случаев сочетается с другими патологиями, также носящими генетический характер. То есть обычно наследственная глухота сочетается с другими патологиями, также развившимися вследствие аномалий в генах, переданных ребенку родителями. Наиболее часто наследственная глухота является одним из симптомов генетических заболеваний, которые проявляются целым комплексом признаков.

В настоящее время наследственная глухота, как один из симптомов генетической аномалии, встречается при следующих заболеваниях, связанных с аномалиями в генах:

• Синдром Тричера-Коллинза (деформация костей черепа);
• Синдром Альпорта (гломерулонефрит , тугоухость, сниженная функциональная активность вестибулярного аппарата);
• Синдром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы , большая голова, короткие руки и ноги, увеличенный язык, расстройство работы вестибулярного аппарата, глухота и немота);
• Синдром LEOPARD (сердечно-легочная недостаточность, аномалии строения половых органов, веснушки и пигментные пятна по всему телу, глухота или тугоухость);
• Синдром Клиппеля-Фейля (нарушение строения позвоночника , рук и ног, не полностью сформированный наружный слуховой проход, тугоухость).

Гены глухоты

В настоящее время обнаружено более 100 генов, которые могут приводить к наследственной тугоухости. Данные гены расположены в различных хромосомах, причем некоторые из них связаны с генетическими синдромами, а другие – нет. То есть некоторые гены глухоты являются составной частью различных генетических заболеваний, которые проявляются целым комплексом нарушений, а не только расстройством слуха. А другие гены вызывают только изолированную глухоту, без каких-либо других генетических аномалий.

Наиболее распространенными генами глухоты являются следующие:

• OTOF (ген находится во 2 хромосоме и при его наличии человек страдает тугоухостью);
• GJB2 (при мутации в этом гене, называемой 35 del G, у человека возникает тугоухость).

Мутации в указанных генах можно выявить в ходе генетического обследования.

Врожденная тугоухость и глухота

Данные варианты снижения слуха возникают во время внутриутробного развития ребенка при воздействии различных неблагоприятных факторов. Иными словами, ребенок рождается уже с тугоухостью, которая возникла не из-за генетических мутаций и аномалий, а вследствие воздействия неблагоприятных факторов, нарушивших нормальное формирование слухового анализатора. Именно в отсутствии генетических нарушений заключается фундаментальное отличие врожденной тугоухости от наследственной.

Врожденная тугоухость может возникать при воздействии на организм беременной женщины следующих неблагоприятных факторов:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия вследствие обвития пуповины , сдавление костей черепа вследствие наложения акушерских щипцов и т. д.) или наркоза. При данных ситуациях возникают кровоизлияния в структуры слухового анализатора, вследствие чего последний повреждается и у ребенка появляется тугоухость.
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности , особенно на 3 – 4 месяцах гестации, способные нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп , корь, ветрянка , свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция , краснуха, сифилис, герпес, энцефалит , брюшной тиф, средний отит, токсоплазмоз, скарлатина , ВИЧ). Возбудители данных инфекций способны проникать к плоду через плаценту и нарушать нормальный ход формирования уха и слухового нерва, следствием чего и станет тугоухость у новорожденного ребенка.
• Гемолитическая болезнь новорожденных . При данной патологии тугоухость возникает из-за нарушения кровоснабжения центральной нервной системы плода.
• Тяжелые соматические заболевания беременной женщины, сопровождающиеся повреждением сосудов (например, сахарный диабет , нефрит, тиреотоксикоз , сердечно-сосудистые заболевания). При данных заболеваниях тугоухость возникает из-за недостаточности кровоснабжения плода во время беременности.
• Курение и употребление алкоголя во время беременности.
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов и токсических веществ (например, при проживании в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работе на вредных производствах).
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин , Гентамицин, Мономицин , Неомицин , Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин , этакриновая кислота и др.).

Приобретенная тугоухость и глухота

Приобретенная тугоухость и глухота возникают у людей разного возраста в течение жизни под воздействием различных неблагоприятных факторов, нарушающих работу слухового анализатора. Это означает, что приобретенная тугоухость может возникнуть в любой момент под действием возможного причинного фактора.

Так, возможными причинами приобретенной тугоухости или глухоты являются любые факторы, приводящие к нарушению структуры уха, слухового нерва или коры головного мозга. К таким факторам относятся тяжелые или хронические заболевания ЛОР-органов, осложнения инфекций (например, менингит, тифы, герпес, свинка, токсоплазмоз и т. д.), травмы головы, контузия (например, поцелуй или громкий крик прямо в ухо), опухоли и воспаления слухового нерва, длительное воздействие шума, нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (например, инсульты , гематомы и т. д.), а также прием лекарств, токсичных для слухового анализатора.

По характеру и длительности течения патологического процесса тугоухость подразделяют на острую, подострую и хроническую.

Острая тугоухость

Острая тугоухость представляет собой значимое ухудшение слуха в течение короткого периода времени длительностью не более 1 месяца. Иными словами, если потеря слуха произошла в течение максимум месяца, то речь идет именно об острой тугоухости.

Острая тугоухость развивается не одномоментно, а постепенно, причем на начальном этапе человек ощущает заложенность в ухе или шум в ушах , а не ухудшение слуха. Чувство заложенности или шум в ушах могут периодически появляться и исчезать, являясь предварительными признаками наступающей тугоухости. И только спустя некоторое время после появления ощущения заложенности или шума в ушах у человека наступает стойкое ухудшение слуха.

Причинами острой тугоухости являются различные факторы, повреждающие структуры уха и участка коры головного мозга, ответственного за распознавание звуков. Острое снижение слуха может возникать после травмы головы, после перенесенных инфекционных заболеваний (например, отитов, кори, краснухи, свинки и т. д.), после кровоизлияний или нарушений кровообращения в структурах внутреннего уха или головного мозга, а также после приема токсичных для уха лекарственных препаратов (например, Фуросемида, Хинина, Гентамицина) и т. д.

Острая тугоухость поддается консервативной терапии, причем успех лечения зависит от того, насколько быстро оно начато относительно появления первых признаков заболевания. То есть чем раньше начато лечение тугоухости, тем больше вероятность нормализации слуха. Необходимо помнить, что успешное излечение острой тугоухости наиболее вероятно при начале терапии в течение первого месяца после снижения слуха. Если же с момента потери слуха прошло более месяца, то консервативная терапия, как правило, оказывается малоэффективной и позволяет только поддерживать слух на текущем уровне, не давая ему ухудшиться еще сильнее.

Среди случаев острой тугоухости в отдельную группу также выделяют внезапную глухоту, при которой у человека происходит резкое ухудшение слуха в течение 12 часов. Внезапная глухота появляется резко, без каких-либо предварительных признаков, на фоне полного благополучия, когда человек просто перестает слышать звуки.

Как правило, внезапная глухота односторонняя, то есть способность слышать звуки снижается только у одного уха, а у второго остается нормальной. Кроме того, для внезапной глухоты характерно сильное ухудшение слуха. Такая форма тугоухости обусловлена вирусными инфекциями, а потому прогностически более благоприятна по сравнению с другими разновидностями глухоты. Внезапная тугоухость хорошо поддается консервативному лечению, благодаря которому можно полностью восстановить слух более чем в 95% случаев.

Подострая тугоухость

Подострая тугоухость, по сути, является вариантом острой глухоты, поскольку у них одинаковые причины, механизмы развития, течение и принципы терапии. Поэтому выделение подострой тугоухости в отдельную форму заболевания не имеет высокой практической значимости. Вследствие этого врачи часто делят тугоухость на острую и хроническую, а подострые варианты относят к острым. Подострой же, с позиции академических знаний, считается тугоухость, развитие которой происходит в течение 1 – 3 месяцев.

Хроническая тугоухость

При данной форме ухудшение слуха происходит постепенно, в течение длительного промежутка времени, продолжающегося более 3 месяцев. То есть в течение нескольких месяцев или лет человек сталкивается с неуклонным, но медленным ухудшением слуха. Когда слух перестает ухудшаться и начинает держаться на одном уровне в течение полугода, тугоухость считается полностью сформировавшейся.

При хронической тугоухости ухудшение слуха сочетается с постоянным шумом или звоном в ушах , который не слышен окружающим, но очень тяжело переносится самим человеком.

Глухота и тугоухость у ребенка

Дети различного возраста могут страдать любыми видами и формами тугоухости или глухоты. Наиболее часто у детей встречаются случаи врожденной и генетической тугоухости, приобретенная глухота развивается реже. Среди случаев приобретенной глухоты большая часть обусловлена приемом токсичных для уха лекарств и осложнениями инфекционных заболеваний.

Течение, механизмы развития и лечение глухоты и тугоухости у детей такие же, как и у взрослых. Однако лечению тугоухости у детей придается большее значение, чем у взрослых, поскольку для данной возрастной категории слух критически важен для овладения и поддержания речевых навыков, без которых ребенок станет не только глухим, но и немым. В остальном каких-либо принципиальных отличий в течении, причинах и лечении тугоухости у детей и взрослых нет.

Причины

Во избежание путаницы, рассмотрим отдельно причины врожденной и приобретенной тугоухости и глухоты.

Причинными факторами врожденной тугоухости являются различные негативные воздействия на беременную женщину, которые приводят, в свою очередь, к нарушению нормального роста и развития вынашиваемого плода. Поэтому причинами врожденной тугоухости являются факторы, влияющие не столько на сам плод, сколько на беременную женщину. Итак, возможными причинами врожденной и генетической тугоухости являются следующие факторы:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия на фоне обвития пуповины, сдавление костей черепа при наложении акушерских щипцов и т. д.);
• Повреждение ЦНС ребенка препаратами для наркоза , вводимыми женщине во время родов ;
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, которые могут нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп, корь, ветрянка, свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, сифилис, герпес, энцефалит, брюшной тиф , средний отит, токсоплазмоз, скарлатина, ВИЧ);
• Гемолитическая болезнь новорожденных;
• Беременность, протекающая на фоне тяжелых соматических заболеваний у женщины, сопровождающихся повреждением сосудов (например, сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистые заболевания);
• Курение , употребление алкоголя или наркотических средств во время беременности;
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов (например, постоянное нахождение в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работа на вредных производствах);
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Патологическая наследственность (передача ребенку генов глухоты);
• Близкородственные браки;
• Рождение ребенка недоношенным или с низкой массой тела.

Возможными причинами приобретенной тугоухости у людей любого возраста могут быть следующие факторы:

• Родовая травма (ребенок в ходе родов может получить травму ЦНС, которая впоследствии приведет к тугоухости или глухоте);
• Кровоизлияния или гематомы в среднем или внутреннем ухе или в коре головного мозга;
• Нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (совокупности сосудов, кровоснабжающих все структуры черепа);
• Любые повреждения ЦНС (например, черепно-мозговая травма, опухоли мозга и т. д.);
• Операции на органах слуха или головном мозге;
• Осложнения на структуры уха после перенесенных воспалительных заболеваний, таких, как, например, лабиринтит, отит, корь, скарлатина, сифилис, свинка, герпес, болезнь Меньера и т. д.;
• Невринома слухового нерва;
• Длительное действие шума на уши (например, частое прослушивание громкой музыки, работа в шумных цехах и т. д.);
• Хронические воспалительные заболевания ушей, горла и носа (например, синуситы , отиты, евстахииты и т. д.);
• Хронические патологии уха (болезнь Меньера, отосклероз и т. д.);
• Гипотиреоз (дефицит гормонов щитовидной железы в крови);
• Прием лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Серные пробки;
• Повреждение барабанных перепонок;
• Возрастное ухудшение слуха (пресбиакузис), связанное с атрофическими процессами в организме.

Признаки (симптомы) глухоты и тугоухости

Основным признаком тугоухости является ухудшение способности слышать, воспринимать и различать разнообразные звуки. Страдающий тугоухостью не слышит часть звуков, которые в норме человек хорошо улавливает. Чем меньше степень тяжести тугоухости, тем больший спектр звуков человек продолжает слышать. Соответственно, чем тяжелее тугоухость, тем большее количество звуков человек, напротив, не слышит.

Необходимо знать, что при тугоухости различных степеней тяжести человек утрачивает способность воспринимать определенные спектры звуков. Так, при легкой тугоухости утрачивается способность слышать высокие и тихие звуки, такие, как шепот, писк, звонок телефона, пение птиц. При утяжелении тугоухости исчезает способность слышать следующие по высоте тонов спектры звука, то есть негромкую речь, шелест ветра и т. д. По мере прогрессирования тугоухости исчезает способность слышать звуки, принадлежащие к верхнему спектру воспринимаемых тонов, и остается различение низких звуковых колебаний, таких, как грохот грузовика и т. д.

Человек, особенно в детском возрасте, не всегда понимает, что у него появилась тугоухость, поскольку восприятие большого спектра звуков остается. Именно поэтому для выявления тугоухости необходимо учитывать следующие косвенные признаки данной патологии:

• Частое переспрашивание;
• Абсолютное отсутствие реакции на звуки высоких тонов (например, трели птиц, писк звонка или телефона и т. д.);
• Монотонная речь, неправильная постановка ударений;
• Слишком громкая речь;
• Шаркающая походка;
• Трудности в удержании равновесия (отмечаются при нейросенсорной тугоухости из-за частичного поражения вестибулярного аппарата);
• Отсутствие реакции на звуки, голоса, музыку и т. д. (в норме человек инстинктивно поворачивается в сторону источника звука);
• Жалобы на ощущение дискомфорта, шума или звона в ушах;
• Полное отсутствие каких-либо издаваемых звуков у грудных детей (при врожденной тугоухости).

Степени глухоты (тугоухости)

Степени глухоты (тугоухости) отражают то, насколько сильно ухудшен слух человека. В зависимости от способности воспринимать звуки различной громкости, выделяют следующие степени тяжести тугоухости:

• I степень – легкая (тугоухость 1) – человек не слышит звуки, громкость которых составляет менее 20 – 40 дБ. При данной степени тугоухости человек слышит шепот с расстояния 1 – 3 метра, а обычную речь – с 4 – 6 метров;
• II степень – средняя (тугоухость 2) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 41 – 55 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния 1 – 4 метра, а шепот – максимум с 1 метра;
• III степень – тяжелая (тугоухость 3) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 56 – 70 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния не более 1 метра, а шепот уже не слышит вовсе;
• IV степень – очень тяжелая (тугоухость 4) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 71 – 90 дБ. При средней тугоухости человек плохо слышит речь нормальной громкости;
• V степень – глухота (тугоухость 5) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 91 дБ. В данном случае человек слышит только громкий крик, который в норме может быть болезненным для ушей.

Как определить глухоту?

Для диагностики тугоухости и глухоты на этапе первичного обследования применяют простой метод, во время которого врач шепотом произносит слова, а обследуемый должен их повторить. Если человек не слышит шепотной речи, то диагностируется тугоухость и проводится дальнейшее специализированное обследование, направленное на выявление типа патологии и выяснение ее возможной причины, что важно для последующего подбора наиболее эффективного лечения.

Для определения вида, степени и конкретных характеристик тугоухости применяют следующие методы:

• Аудиометрия (исследуется способность человека слышать звуки различной высоты);
• Тимпанометрия (исследуется костная и воздушная проводимость среднего уха);
• Тест Вебера (позволяет выявить, одно или оба уха вовлечены в патологический процесс);
• Камертональная проба – тест Швабаха (позволяет выявить вид тугоухости – кондуктивный или нейросенсорный);
• Импедансометрия (позволяет выявить локализацию патологического процесса, приведшего к тугоухости);
• Отоскопия (осмотр структур уха специальными инструментами с целью выявления дефектов строения барабанной перепонки, наружного слухового прохода и др.);
• МРТ или КТ (выявляется причина тугоухости).

В каждом конкретном случае для подтверждения тугоухости и выяснения степени ее тяжести может понадобиться разное количество обследований. Например, одному человеку будет достаточно аудиометрии, а другому придется, помимо этого обследования, пройти еще и другие тесты.

Наибольшей проблемой является выявление тугоухости у грудных детей, поскольку они, в принципе, еще не владеют речью. Применительно к детям грудного возраста используют адаптированную аудиометрию, суть которой состоит в том, что ребенок должен реагировать на звуки поворотами головы, различными движениями и т. д. Если же малыш не реагирует на звуки, то он страдает тугоухостью. Помимо аудиометрии, для выявления тугоухости у детей раннего возраста используют методы импедансометрии, тимпанометрии и отоскопии.

Лечение

Общие принципы терапии

Лечение тугоухости и глухоты является комплексным и заключается в проведении терапевтических мероприятий, направленных на устранение причинного фактора (если это возможно), нормализацию структур уха, дезинтоксикацию, а также на улучшение кровообращения в структурах слухового анализатора. Для достижения всех целей терапии тугоухости применяют различные методы, такие как:

• Медикаментозная терапия (применяется для дезинтоксикации, улучшения кровообращения структур мозга и уха, устранения причинного фактора);
• Физиотерапевтические методы (применяются для улучшения слуха, дезинтоксикации);
• Слуховые упражнения (применяются с целью поддержания уровня слуха и улучшения речевых навыков);
• Оперативное лечение (операции по восстановлению нормальной структуры среднего и наружного уха, а также по установке слухового аппарата или кохлеарного импланта).

При кондуктивной тугоухости оптимальным, как правило, является оперативное лечение, в результате которого производится восстановление нормальной структуры среднего или наружного уха, после чего слух полностью возвращается. В настоящее время для устранения кондуктивной тугоухости проводится широкий спектр операций (например, мирингопластика, тимпанопластика и т. д.), среди которых в каждом конкретном случае выбирается оптимальное вмешательство, позволяющее полностью устранить проблему, являющуюся причиной тугоухости или глухоты. Операция позволяет вернуть слух даже при полной кондуктивной глухоте в подавляющем большинстве случаев, вследствие чего данный вид тугоухости считается прогностически благоприятным и относительно простым с точки зрения лечения.

Нейросенсорная тугоухость гораздо сложнее поддается терапии, и потому для ее лечения используются все возможные методы и их комбинации. Более того, имеются некоторые отличия в тактике лечение острой и хронической нейросенсорной тугоухости. Так, при острой тугоухости человека нужно в кратчайшие сроки госпитализировать в профильное отделение больницы и проводить медикаментозное лечение и физиотерапию с целью восстановить нормальную структуру внутреннего уха и, тем самым, вернуть слух. Конкретные методы лечения выбирают в зависимости от природы причинного фактора (вирусная инфекция, интоксикация и т. д.) острой нейросенсорной тугоухости. При хронической тугоухости человек периодически проходит курсы лечения, направленные на поддержание имеющегося уровня восприятия звуков и предотвращение возможного ухудшения слуха. То есть при острой тугоухости лечение направлено на восстановление слуха, а при хронической – на поддержание имеющегося уровня распознавания звуков и на предотвращение ухудшения слуха.

Терапия острой тугоухости проводится в зависимости от природы спровоцировавшего ее причинного фактора. Так, сегодня выделяют четыре вида острой нейросенсорной тугоухости в зависимости от природы причинного фактора:

• Сосудистая тугоухость – провоцируется нарушением кровообращения в сосудах черепа (как правило, данные нарушения связаны с вертебро-базилярной недостаточностью, гипертонической болезнью , инсультами, атеросклерозом сосудов мозга, сахарным диабетом, заболеваниями шейного отдела позвоночника);
• Вирусная тугоухость – провоцируется вирусными инфекциями (инфекция вызывает воспалительные процессы в области внутреннего уха, слухового нерва, коры головного мозга и др.);
• Токсическая тугоухость – провоцируется отравлением различными ядовитыми веществами (алкоголем, промышленными выбросами и т. д.);
• Травматическая тугоухость – провоцируется травмами черепа.

В зависимости от того, какова природа причинного фактора острой тугоухости, подбирают оптимальные медикаменты для ее лечения. Если природу причинного фактора не удалось точно установить, то по умолчанию острую тугоухость относят к сосудистой.
давления Эуфиллин , Папаверин, Никошпан, Компламин, Апренал и др.) и улучшающие обмен веществ в клетках ЦНС (Солкосерил, Ноотропил, Пантокальцин и др.), а также профилактирующие воспалительный процесс в тканях мозга.

Хроническую нейросенсорную тугоухость лечат комплексно, периодически проводя курсы медикаментозной и физиотерапии. Если консервативные методы неэффективны, и тугоухость достигла III-V степени, то производят оперативное лечение, заключающееся в установке слухового аппарата или кохлеарного импланта. Из медикаментов для лечения хронической нейросенсорной тугоухости применяют витамины группы В (Мильгамма , Нейромультивит и др.), экстракт алоэ , а также средства, улучшающие обмен веществ в тканях мозга (Солкосерил, Актовегин , Предуктал, Рибоксин , Ноотропил, Церебролизин, Пантокальцин и др.). Периодически, дополнительно к указанным препаратам, для лечения хронической тугоухости и глухоты применяют Прозерин и Галантамин, а также гомеопатические средства (например, Церебрум Композитум, Спаскупрель и др.).

Среди физиотерапевтических методов для лечения хронической тугоухости применяют следующие:

• Лазерное облучение крови (гелий-неоновым лазером);
• Стимуляция флюктуирующими токами;
• Квантовая гемотерапия;
• Фоноэлектрофорез эндоуральный.

Если на фоне любой разновидности тугоухости у человека появляются расстройства вестибулярного аппарата, то применяют антагонисты Н1-гистаминовых рецепторов, такие, как Бетасерк , Моресерк, Тагиста и т. д.

Оперативное лечение глухоты (тугоухости)

В настоящее время проводятся операции для лечения кондуктивной и нейросенсорной тугоухости и глухоты.

Операции для лечения кондуктивной глухоты заключаются в восстановлении нормальной структуры и органов среднего и наружного уха, благодаря чему у человека вновь появляется слух. В зависимости от того, какая именно структура восстанавливается, операции носят соответствующие названия. Например, мирингопластика – это операции по восстановлению барабанной перепонки, тимпанопластика – восстановление слуховых косточек среднего уха (стремечка, молоточка и наковальни) и т. д. После таких операций, как правило, слух восстанавливается в 100% случаев.

Операций для лечения нейросенсорной глухоты только две – это установка слухового аппарата или кохлеарного импланта . Оба варианта оперативного вмешательства производятся только при неэффективности консервативной терапии и при тяжелой тугоухости, когда человек не слышит нормальную речь даже с близкого расстояния.

Установка слухового аппарата – относительно простая операция, но, к сожалению, она не поможет вернуть слух тем, у кого поражены чувствительные клетки улитки внутреннего уха. В таких случаях эффективным методом восстановления слуха является установка кохлеарного импланта. Операция по установке импланта технически очень сложная, поэтому проводится в ограниченном числе медицинских учреждений и, соответственно, дорого стоит, вследствие чего доступна далеко не всем.

Суть кохлеарного протеза в следующем: в структуры внутреннего уха вводят мини-электроды, которые будут перекодировать звуки в нервные импульсы и передавать на слуховой нерв. Данные электроды соединяют с мини-микрофоном, помещаемым в височную кость, который улавливает звуки. После установки такой системы микрофон улавливает звуки и передает их на электроды, которые, в свою очередь, перекодируют их в нервные импульсы и выдают на слуховой нерв, передающий сигналы в мозг, где происходит распознавание звуков. То есть, кохлеарная имплантация представляет собой, по сути, формирование новых структур, выполняющих функции всех структур уха.

Слуховые аппараты для лечения тугоухости

В настоящее время имеются две основные разновидности слуховых аппаратов – это аналоговые и цифровые.

Аналоговые слуховые аппараты – это известные многим устройства, которые видны за ухом у пожилых людей. Они довольно просты в обращении, но громоздки, не слишком удобны и весьма грубы в обеспечении усиления звукового сигнала. Аналоговый слуховой аппарат можно приобрести и начать использовать самостоятельно без специальной настройки у специалиста, поскольку устройство имеет только несколько режимов работы, переключение которых производится специальным рычажком. Благодаря такому рычажку человек может самостоятельно определить оптимальный для себя режим работы слухового аппарата и использовать его в дальнейшем. Однако аналоговый слуховой аппарат часто создает помехи, усиливает разные частоты, а не только те, которые человек плохо слышит, вследствие чего его применение не слишком комфортно.

Цифровой слуховой аппарат, в отличие от аналогового, настраивается исключительно специалистом по слухопротезированию, благодаря чему усиливает только те звуки, которые человек плохо слышит. Благодаря точности настройки цифровой слуховой аппарат позволяет человеку отлично слышать без помех и шумов, восстанавливая чувствительность к потерянному спектру звуков и не затрагивая все остальные тоны. Поэтому с точки зрения комфорта, удобства и точности коррекции цифровые слуховые аппараты превосходят аналоговые. К сожалению, для подбора и настройки цифрового аппарата необходимо обязательно посетить центр слухопротезирования, что доступно не всем. В настоящее время имеются различные модели цифровых слуховых аппаратов, поэтому можно подобрать оптимальный вариант для каждого конкретного человека.

Лечение глухоты методом кохлеарной имплантации: устройство и принцип работы кохлеарного импланта, комментарий врача-хирурга - видео

Тугоухость нейросенсорная: причины, симптомы, диагностика (аудиометрия), лечение, советы врача-оториноларинголога - видео

Нейросенсорная и кондуктивная тугоухость: причины, диагностика (аудиометрия, эндоскопия), лечение и профилактика, слуховые аппараты (мнение ЛОР-врача и сурдолога) - видео

Тугоухость и глухота: как устроен слуховой анализатор, причины и симптомы потери слуха, слухопротезирование (слуховые аппараты, кохлеарная имплантация у детей) - видео

Тугоухость и глухота: упражнения для улучшения слуха и устранения звона в ушах - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Сенсоневральная тугоухость – это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).

Сенсоневральная тугоухость заметно влияет на качество жизни пациентов, а в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией.

Причины и виды сенсоневральной тугоухости

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований, более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Формы тугоухости

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся сопутствующими синдромами (например, синдром Пендреда - это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и функции щитовидной железы).

Приобретенная сенсоневральная тугоухость . Причины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

• Причины, связанные с беременностью матери и родами (малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери).
• Ототоксические вещества.
• Хронические отиты.
• Акустическая травма.
• Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.
• Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет.
• Невринома VIII пары ЧМН.
• Черепно-мозговые травмы.
• Болезнь Меньера.
• Баротравма.
• Наследственные факторы.
• Пресбиакузис.
• Шум, вибрация и др.

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

Степени снижения слуха

Степень	Шепотная речь	Разговорная речь
1 степень: 26-40 дБ	до 3 метров	до 6 метров
2 степень: 41-55 дБ	до 0,5 метра	до 3 метров
3 степень: 56-70 дБ	у уха	до 0,5 метра
4 степень: 71-90 дБ	не слышна	Громкая речь у уха

Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависят успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способ акустической коррекции.

Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:

• необходимость следить за губами собеседника;
• сложности общения и восприятия речи в группе людей: в театре, в кино, на лекции, в транспорте;
• ощущение, что с Вами разговаривают шепотом;
• необходимость увеличения громкости телевизора или радио;
• проблемы общения по телефону;
• постоянное переспрашивание;
• затруднение разборчивости речи собеседника, находящегося сзади.

ТЕСТ: "ХОРОШО ЛИ ВЫ СЛЫШИТЕ?"

Случается ли вам не слышать стука в дверь или телефонного звонка?	Труднее ли вам расслышать собеседника, если вокруг шумно или в беседе участвуют сразу несколько человек?
Испытываете ли вы сложности при разговоре по телефону?	Нет ли у вас ощущения, что низкие мужские голоса вы слышите лучше, чем высокие -женские и детские?
Часто ли вас просят говорить потише?	Стараетесь ли вы в театре или на концерте сесть поближе к сцене?
Жалуются ли домашние, что вы включаете телевизор на слишком большую громкость?	Не кажется ли вам, что большинство людей говорят невнятно, бормочут?

Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили «да», вам следует обратиться к врачу-сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя.

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

Современный метод диагностики состояния слуховой системы - отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых - для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др.).

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

В ГУТА КЛИНИК имеется уникальнаявозможность проведения электрокохлеографии - метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.

С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения тугоухости наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:

• Внезапная тугоухость. Длительность от нескольких минут до нескольких часов.
• Острая тугоухость. Длительность до одного месяца.
• Подострая тугоухость. Снижение слуха до 3-х месяцев с момента возникновения снижения слуха.
• Хроническая тугоухость. Существование снижения слуха более 3-х месяцев.

Вовремя начатое лечение острой и внезапной сенсоневральной тугоухостипозволяет полностью или частично восстановить слух. Лечение проводится в виде комплексного курса интенсивной терапии в условиях стационара и полного покоя, так как потеря слуха - это серьезное заболевание нервной системы.

При хронической сенсоневральной тугоухости эффективность медикаментозного лечения снижается и назначается коррекция слуха - слухопротезирование с помощью современных слуховых аппаратов.

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов - процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант)– это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами и .

Сенсоневральной тугоухостью называют общее снижение слуха, которое образовалось наряду заболеваний внутреннего уха, а также слухового нерва, либо одного из центральных отделов головного мозга. По данным статистики, примерно 450 млн. человек страдают от ухудшения слуха. Около 70% данного населения наблюдается сенсоневральная тугоухость.

За последние годы жизни наблюдается неуклонный рост людей с данной патологией. Стоит отметить, что доминирует люди трудоспособного возраста. На рост заболевания влияют множественные факторы, такие как высокая заболеваемость гриппом, увеличение сердечно-сосудистых патологий, различные стрессовые ситуации, шум на производстве и т.д. Отданных факторов будет зависеть и лечение сенсоневральной тугоухости.

По данным исследований ученые пришли к такому выводу, что практически 50% случаев ранней или врожденной тугоухости напрямую связаны с наследственностью. Генетически предрасположенная сенсоневральная форма тугоухости относится к наследственной форме патологий органов слуха. Предполагается, что каждый восьмой человек во всем мире имеет один из генов, который способен вызвать рецессивную тугоухость .

Самым значимым и основным к развитию данной патологии относится ген коннексина 26. Одно изменение в данном гене (так называемая мутация 35delG) приводит к образованию ранней тугоухости в 51% всех случаев. На сегодняшний день миру известны другие мутации данного гена.

Как показали исследования, каждый 46 житель Земли является носителем измененного гена (мутации 35delG). Отсюда можно сделать следующий вывод, что вероятность встречи людей, которые являются носителями данного гена, очень высока.

Формы и степени тугоухости

Среди общей сложности всех случаев ранней или врожденной тугоухости 20-30% приходится на синдромальную патологию. Что касается несиндромальной, на ее долю приходится 70-80%.

Несиндромальной тугоухостью называют ту форму патологии, которая, кроме снижения слуха, не сопровождается другими симптомами или заболеваниями других систем, передаваемых по наследству наряду с самим заболеванием.

Синдромальной формой тугоухости называют тугоухость, сопровождающуюся другими признаками либо заболеваниями. К примеру, синдром Пендреда — сопровождается нарушением слуха в сочетании с нарушением работы щитовидной железы.

Приобретенная форма тугоухости характеризуется следующими причинами:

• беременность — недоношенность, малый вес новорожденного, родовые травмы, гипоксия плода;
• различные вирусные инфекции — корь, свинка, грипп, краснуха и т.д.;
• нарушения сосудов и обмена веществ — сахарный диабет;
• черепно-мозговые травмы;
• вибрация, .

Помимо данного подразделения, различают другие формы данной патологии:

1. прелингвальная форма (образованная в доречевом периоде);
2. постлингвальная (образованная после формирования речи).

Также различаются степени заболевания:

• сенсоневральной тугоухости — 26-40 дБ;
• сенсоневральной тугоухости — 41-55 дБ;
• сенсоневральной тугоухости — 56-70 дБ;
• сенсоневральной тугоухости — 71-90 дБ.

Признаки

К симптомам сенсоневральной тугоухости относятся следующие показатели:

• снижение слуха;
• искажение звуков;
• шум в ушах;
• затрудненное восприятие звука в шумной обстановке;
• сложное общение в компании нескольких людей, в театре;
• такое чувство, будто с вами разговаривают на пониженных тонах;
• проблемное общение по телефону;
• во время разговора необходимо следить за губами собеседника;
• постоянное переспрашивание слов.

Диагностика

Диагностика включает в себя комплексный подход, требующий обследования всех слуховых отделов при помощи различных инструментальных методов. В первую очередь больного осматривает ЛОР-врач, для того чтобы исключить различные патологии наружного уха — к ним относятся серная пробка, наличие инородного тела, воспаление и т.д.

Далее в обязательном порядке проводится камертональная проба и тональная пороговая . Чтобы уточнить, какой вид нарушения слуха имеет больной, проводят диагностику акустических рефлексов и состояния среднего уха. Диагностику проводят при помощи импедансометрии. По полученным данным уточняется, что именно нарушено в слуховом механизме: оценивается состояние слухового нерва, состояние звукопроведения, звуковосприятия.

Проводится отоакустическая эмиссия эмиссия (современный метод диагностики), по данным которой оценивается уровень работоспособности слуховых клеток в области внутреннего уха. Данные особенно информативны в случае диагностики слуха детского возраста.

Для уточнения области поражения слуховых анализаторов проводят регистрацию слуховых вызванных потенциалов. Данные позволяют оценить, в каком состоянии находится слуховой нерв, а также слуховые стволовые ядра. В большинстве случаев снижение слуха сопровождается:

• ощущением ;
• шумом.

Лечение

Для того, чтобы подобрать наиболее конструктивный метод лечения, наиболее правильно будет разделить тугоухость на следующие формы:

• внезапная тугоухость — длится в течении нескольких минут или часов;
• острая сенсоневральная тугоухость — длится в течении 1-го месяца;
• подострая сенсоневральная тугоухость — снижение слуха может продолжаться до 3-х месяцев;
• хроническая сенсоневральная тугоухость — снижение слуха продолжается более 3-х месяцев.

Чем раньше будет проводится лечение острой и внезапной формы тугоухость, тем больше шансов частично, либо полностью восстановить слух. Лечение состоит из комплексного курса терапии, которая проводится в условиях полного покоя (стационара). К лечению стоит отнестись ответственно, поскольку потеря слуха — довольно серьезное заболевание.

Сенсоневральную форму тугоухости инфекционного характера лечат неототоксичными антибиотиками. Дозы подбираются в соответствии возраста больного. При вирусной инфекции назначаются следующие препараты:

• интерферон;
• рибонуклеаз;
• ремантадин.

При хронической двусторонней сенсоневральной тугоухости медикаметозное лечение отходит на второй план, в первую очередь назначается коррекция слуха. Больному назначается слухопротезирование при помощи современных слуховых устройств.

Слухопротезирование

Люди, страдающие хронической сенсоневральной тугоухостью, имеют единственную возможность улучшить слух при помощи слухопротезирования. На сегодняшний день при помощи современных высокотехнологических устройств можно добиться не только усиления звука, но и комфортного звучания речи. Существует довольно много различных устройств, которые подбираются индивидуально и настраиваются по данным аудиометрии, учитывая ощущения пациента.

Как правило, корпус аппарата и сам ушной вкладыш выполняется по форме наружного слухового прохода пациента. Проводимая реабилитация слуховыми аппаратами — процесс не быстрый, который требует адаптации и привыкания к прибору. Порой, период привыкания может растянутся на 6 месяцев.

Одним из наиболее сложных видов слухового протезирования являются слуховые импланты. Разделяют следующие виды имплантов:

• имплант среднего уха — при слабовыраженной сенсоневральной тугоухости;
• внутреннего уха — при тяжелой и полной потере слуха;
• стволомозговые — предназначенные для стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга;
• импланты костной проводимости — для пациентов с врожденной тугоухостью.