Медуллярный рак. Какой прогноз при медуллярном раке щитовидной железы? Симптомы рака щитовидной железы

В последние годы в мире наблюдается рост числа онкологической патологии эндокринных органов. Особое место в печальной статистике занимают злокачественные образования щитовидки, в том числе медуллярная карцинома.

Что служит причиной заболевания, из каких клеток медуллярный рак щитовидной железы развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится: обо всем по порядку в нашем обзоре и видео в этой статье.

Медуллярная карцинома (рак) – гормонально активное злокачественное образование, развивающееся из С-клеток щитовидной железы, продуцирующих кальцитонин. Патология считается редкой: она диагностируется в 5-8% случаев от всех онкологических заболеваний органа.

Чаще встречается эта форма рака у лиц среднего и пожилого возраста, но медицине известны случаи заболеваемости медуллярной карциномой у детей и подростков. Женщины подвержены большему риску развития этой патологии, чем мужчины, приблизительно в соотношении 3:2.

Обратите внимание! Медуллярная карцинома относится к агрессивной форме рака щитовидки, так как склонна к быстрому росту и раннему метастазированию в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Крайне важно диагностировать болезнь на ранней стадии, когда возможно спасти пациенту жизнь и здоровье.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития заболевания пока не установлены. Согласно рабочей гипотезе, медуллярный рак развивается вследствие наследственно обусловленного генетического дефекта.

При этом провоцирующими факторами, запускающими цепочку патологических реакций и способствующими формированию опухоли, являются:

• курение (см. );
• употребление алкогольных напитков;
• стрессы, психотравмирующая обстановка в ближайшем окружении;
• воздействие радиоактивного излучения;
• несбалансированное питание, скудный рацион;
• низкий или, напротив, слишком высокий уровень йода в организме;
• неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания;
• врожденный или приобретенный иммунодефицит;
• сопутствующие эндокринные заболевания;
• доброкачественные образования в щитовидной железе;
• хронические заболевания органов репродуктивной системы;
• генетические заболевания (семейный полипоз, синдром Гаудена и др.).

Классификация

По происхождению все виды медуллярного рака можно разделить на 5 групп, которые представлены в таблице ниже.

Таблица: Этиологическая классификация медуллярного рака (МР) щитовидной железы:

Название	Характеристика
Спорадический	Встречается приблизительно в 80% случаев. Не имеет видимой причины.
МР при синдроме МЭН ll-A (Сипла)	Характеризуется сочетанной эндокринной патологией
МР при синдроме МЭН ll-В	Более тяжелая форма генетической патологии, характеризующаяся гормональными нарушениями, изменениями кожи и слизистых. Диагностируется обычно в детском возрасте, имеет неблагоприятный прогноз
МР при синдроме Морфана	Сопровождается нарушением пропорций тела
Наследственный	Передается из поколения в поколение, не связан с эндокринной патологией

Источником формирования опухоли при медуллярном раке становятся парафолликулярные С-клетки щитовидной железы, в норме выделяющие кальцитонин. Чтобы лучше разобраться в механизме появления патологических симптомов заболевания, необходимо выяснить, какую биологическую роль это вещество играет в организме.

Кальцитонином называют гормон щитовидной железы, отвечающий за фосфорно-кальциевый обмен в организме. Наряду с паратгормоном, вырабатываемым околощитовидными железами, он регулирует процессы минерализации и деминерализации костной ткани.

Функции кальцитонина:

1. Стимулирует процесс поступления кальция из крови в костную ткань.
2. Препятствует вымыванию ионов микроэлемента из кости.
3. Стимулирует активность остеобластов.
4. Усиливает всасывание кальция в тонком кишечнике.
5. Способствует минерализации костей, делает их прочными и крепкими.

При формировании медуллярного рака клетки опухоли, несмотря на злокачественность, остаются высокодифференцированными и продолжают активно выделять кальцитонин. Это и обуславливает симптомы заболевания.

Клинические проявления: как распознать болезнь на ранней стадии

К сожалению, на ранней стадии болезнь практически ничем себя не проявляет.

Могут выдавать себя:

• слабость, утомляемость;
• снижение аппетита;
• расстройство пищеварения;
• вздутие живота;
• диарея, сменяющаяся запорами;
• спастические боли в животе;
• нарушения сердечного ритма;
• слабость связочного аппарата и мышц;
• изменения пропорций тела.

Эти симптомы связаны с грубым нарушением минерального обмена, вызванного гиперпродукцией опухолью кальцитонина, и снижением уровня кальция в крови. Чуть позже появляются механические признаки опухоли: пациент своими руками может нащупать на передней поверхности шеи плотный узел с нечеткими контурами, который спаян с окружающими тканями.

Дальнейший рост образования приводит к:

• болезненности, дискомфорту в передней поверхности шеи;
• затрудненному дыханию, одышке;
• сложности при проглатывании твердой пищи;
• осиплости голоса.

На поздних стадиях болезни на первый план выходят симптомы интоксикации организма (общее недомогание, кашель с гнойной мокротой, повышение температуры тела) и признаки отдаленных метастазов.

Диагностика

Врачебная инструкция гласит, что диагностика медуллярного рака щитовидной железы проводится в несколько этапов:

1. Сбор жалоб, анамнеза и клинический осмотр – для определения круга возможных заболеваний и составления дальнейшего плана обследования.
2. – для визуализации опухолевого узла, оценки его размеров, расположения, контуров, внутренней структуры, а также степени прорастания в соседние органы и ткани.
3. , в том числе кальцитонин для определения функциональной активности эндокринного органа и предположения диагноза «медуллярный рак».
4. , биопсия, морфологическое исследование полученного биологического материала – единственный метод исследования, с помощью которого можно подтвердить или опровергнуть злокачественную природу опухоли.
5. КТ, МРТ, R-графия и другие дополнительные методы обследования используются для диагностики возможных отдаленных метастазов.

Обратите внимание! Анализ на кальцитонин (средняя цена в частных лабораториях – 700 р.) приобретает важное диагностическое значение при медуллярном раке щитовидной железы. Эта онкопатология вызывает значительное (в 20-30, а иногда и в 100 раз) увеличение его в сыворотке крови. Норма анализа колеблется в пределах 0-1,46 ппмоль/л у женщин и 0-2,46 пмоль/л у мужчин.

Принципы лечения

Основным методом лечения медуллярной карциномы считается хирургическое удаление щитовидной железы и регионарных лимфоузлов (при обнаружении в них метастазов). При наличии гормональных нарушений проводится терапия медикаментозными средствами.

По сравнению с более распространенными папиллярной и фолликулярной карциномой, медуллярный рак щитовидки хуже поддаётся радиолучевой и цитостатической терапии. Неэффективно и применение радиоактивного йода, так как клетки опухоли не способны накапливать этот микроэлемент в нужном количестве.

Среди всех злокачественных опухолей, одним из доступных для диагностики и лечения является рак щитовидной железы: медуллярный его вариант хоть и считается самым неблагоприятным, но при ранней диагностике имеет хороший прогноз. Девяносто пациентов, у которых опухоль была диагностирована на l-ll стадии, полностью излечивается, и рецидив опухоли не развивается, по крайней мере, 10 лет после операции.

Значительно хуже обстоят дела при наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (70% десятилетней выживаемости) или отдаленных органах (20%). Ранняя диагностика и своевременное лечения заболевания будет возможно при прохождении регулярных профилактических осмотров у врача, сдаче анализов, внимательном отношении к своему здоровью.

Медицинская статистика отмечает рост числа злокачественных изменений органов эндокринной системы. Отдельное место занимает медуллярный рак щитовидной железы. Он наблюдается редко, на начальном этапе не проявляется симптомами, поэтому диагностировать его трудно. Полные сведения об этой патологии помогут раннему выявлению и грамотной терапии.

Особенности новообразования

Что такое медуллярная карцинома, и как она развивается? Посмотрите следующее видео по теме:

Карцинома (илимедуллярный ракщитовидной железы, МРЩЖ) - редкая, но агрессивная болезнь. Выделяется стремительным ростом и распределением метастаз в ткани внутренних органов и соседних лимфатических узлов. Чаще начинает развиваться после 40 лет, у детей наблюдается редко.

Щитовидная железа располагается на передней стороне горла, отвечает за производство гормонов, поддержание гормонального баланса. Структура железы похожа на пенопласт, где разные клетки связаны друг с другом. Каждые типы таких клеток производят определённые гормоны.

Медуллярный рак повреждает клетки, которые производят кальцитонин. Этот гормон обеспечивает усвоение кальция. Болезнь не прерывает синтезирование гормона, в отдельных случаях даже усиливает его производство, что негативно отражается на работе внутренних органов.

Причины развития патологии

Быстрое бесконтрольное деление клеток щитовидной железы происходит по многим причинам. Основным виновником специалисты называют генетическую предрасположенность. Выявлен ген, отвечающий за развитие заболевания. Но патология не обязательно должна проявиться в следующем поколении. Мутация происходит при стечении благоприятных факторов.

Главные причины медуллярного рака:

• иммунодефицит (врождённый или приобретённый);
• продолжительная работа на вредном производстве;
• влияние ионизирующего излучения;
• облучение;
• доброкачественные опухоли щитовидной железы;
• нестабильный уровень йода в организме;
• некоторые болезни (новообразования в половой системе у женщин, полипы прямой кишки, эндокринная неоплазия);
• курение, наркотики, злоупотребление спиртными напитками;
• преклонный возраст;
• нервное напряжение, частые депрессии и длительный стресс.

Провоцировать развитие онкологического перерождения клеток щитовидной железы может длительное пребывание в регионе с неблагоприятными экологическими условиями.

Какие типы рака щитовидной железы встречаются чаще всего, расскажем на картинке:

Симптомы болезни

Обнаружить медуллярную карциному щитовидной железы на начальной стадии очень трудно. Признаки не яркие, заметны только специалисту, болезненность отсутствует. Часто к доктору обращаются при обнаружении уплотнений в щитовидной железе. Это бывает уже при наличии метастаз и большом размере новообразования.

Для раннего выявления рака щитовидной железы надо знать проявления МРЩЖ. Особенно это важно людям, находящимся в группе риска по этому заболеванию.

Начальные признаки медуллярного рака:

• голос становится хриплым, пропадает его сила;
• сухой кашель без простуды;
• затруднение, боль при глотании;
• болезненность щитовидной железы;
• появление одышки;
• при прощупывании щитовидной железы обнаруживаются уплотнения, узелки.

Симптомы патологии зависят от причины развития. Например, при генетической передаче рака наблюдаются поражения других желёз. При формировании злокачественного новообразования щитовидная железа продолжает усиленно вырабатывать кальцитонин. Это проявляется в симптомах.

Больше всего страдает система пищеварения. Начинается вздутие живота, скопление кишечных газов, запор и диарея сменяют друг друга, отмечается понижение аппетита, боли в животе. На этом фоне проявляется общая слабость, постоянная усталость, нарушение сердечного ритма. По мере развития онкологического заболевания начинается проблема со связками и мышцами, они теряют эластичность, упругость и силу. Кости становятся тонкими и хрупкими. Пропорции человеческого тела изменяются.

У больных часто повышается артериальное давление, отмечается усиленное потоотделение, развивается эмоциональная нестабильность, нервное перенапряжение, которое перетекает в длительный стресс. Без лечения метастазы будут возникать в тканях лёгких, костях, почках, печени, структурах головного мозга. Это только осложнит состояние больного человека.

Диагностические процедуры

Современное оборудование позволяет обнаружить патологию на ранних этапах развития. Это будет положительно сказываться на лечении. Для постановки диагноза выполняются следующие виды исследований:

• Онкогенетика. Современный способ по крови определить генетический тип рака.
• УЗИ щитовидной железы. Это быстрая и безболезненная диагностика, которая позволяет обнаружить новообразование величиной в несколько миллиметров и место её расположения. Но данное исследование не выявляет тип рака.
• Анализ крови на кальцитонин помогает выявить наличие болезни на начальном этапе. Высокий показатель гормона указывает на появление патологических изменений, когда ещё нет никаких признаков.
• Биопсия. Образец ткани исследуется и определяется злокачественное или доброкачественное происхождение опухоли. Забор тканей происходит под контролем УЗИ аппаратуры при помощи тонкой иглы. Процедура болезненная, но проводится максимально быстро.

Так выглядит процедура взятия материала на биопсию:

• Магнитно-резонансная томография помогает уточнить диагноз, показывает зону распространения метастаз.

При необходимости врач назначает другие способы диагностики для выявления онкологии, развития заболевания. Например, это обследование отдельных внутренних органов для определения степени их повреждения метастазами.

Основные направления лечения

После постановки диагноза пациент отправляется лечиться. Терапия зависит от степени развития новообразования. Для получения положительных результатов специалисты комбинируют методы воздействия.

Основные направления лечения медуллярного рака:

• оперативное удаление щитовидной железы;
• применение радиоактивного йода;
• лучевая терапия;
• метод химиотерапии;
• приём гормонов.

При выявлении патологии на ранней стадии лечение бывает более эффективным.

Оперативное лечение

Это радикальный способ, при котором удаляется одна доля щитовидной железы (лобэктомия) или весь орган (тиреоэктомия). Удаление одной доли показано при новообразованиях маленьких размеров и обнаружении на начальных стадиях развития заболевания. Удаление всей щитовидной железы происходит при большом размере опухоли. При этом приходится вырезать расположенные рядом лимфатические узлы. Часто в них располагаются метастазы. После хирургического вмешательства пациенту приходится принимать радиоактивный йод, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.

Хирургическое удаление способно остановить развитие онкологии в организме. После него есть риск развития осложнений. Это занесение инфекции во время проведения операции, изменение голоса или полная его потеря. Такое явление может носить временный или постоянный характер. Также есть вероятность повреждения паращитовидной железы, развития внутреннего кровотечения, формирование гематом в области проведения медицинских манипуляций.

Лечение радиоактивным йодом

Что такое радиоактивный йод, расскажем на картинке:

Весь йод находится в щитовидной железе. Радиация ведёт к гибели онкологических и здоровых клеток. Расположенные рядом органы не испытывают негативного влияния.

Такой способ применяют после оперативного вмешательства для устранения оставшихся злокачественных клеток. Также эффективно применять радиоактивный йод на четвёртой стадии рака. На ранних этапах предпочтительнее хирургическое удаление.

Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации. Чаще наблюдаются такие изменения:

• сухость во рту;
• сухость глаз;
• рвота;
• отёки на шее;
• приступы тошноты;
• отёчность и уплотнение слюнных желёз.

Выбор способа лечения остаётся за специалистами, они учитывают многие аспекты в состоянии здоровья пациента.

Лучевая терапия

Для снижения риска развития рецидивов после операции или уменьшения скорости распространения метастаз используется лучевая терапия. Продолжительность составляет до 5 недель. Проводится около 5 сеансов в день. Сначала определяется доза излучения, для чего проводятся замеры анатомических структур. Терапия не приносит пациенту боли или дискомфорта.

Лучевая терапия способна стать причиной некоторых побочных явлений. После проведённых сеансов кожа изменяет свой цвет, появляется сухость в ротовой полости.

Метод химиотерапии

Этот способ применяется для блокировки аномальных белков, которые появляются в организме после лучевой терапии. Из-за него медуллярная карцинома может появиться снова. Химиотерапия применяется с использованием ингибиторов протеинкиназы. От неё развивается тошнота, повышенное артериальное давление, кровотечение, непереваривание пищи в виде диареи.

Приём гормонов

Для обеспечения нормальной работы щитовидной железы и всего организма принимаются гормональные препараты. Также они призваны остановить рост оставшихся раковых клеток. После удаления железы в кровь поступает мало гормонов, для возмещения их объёма вещества поступают в виде таблеток. Препараты подбираются индивидуально, приём будет осуществляться пожизненно.

Многие специалисты считают, что лучшее лечение для медуллярного рака – это удаление всего органа. Без щитовидной железы прожить можно, операция не приведёт человека к инвалидности. Удаление железы мало влияет на привычный образ жизни, не изменяет репродуктивные функции. Только нужно всю жизнь пить таблетки, которые заменяют гормоны этой железы, но это почти всегда одна таблетка в день.

Если оставить щитовидную железу с агрессивной формой рака, то есть огромный риск развития онкологии дальше по всему организму. Все остальные методы являются дополнительными к хирургическому удалению главной причины болезни.

В группу эндокринных заболеваний входит медуллярный рак щитовидной железы. Это онкологическая патология с высоким процентом летальных исходов.

При поздней диагностике рак дает метастазы в другие органы. В этом случае лечение малоэффективно. Рак трудно излечиваемый.

Щитовидная железа является важным органом. Она является депо йода и вырабатывает гормоны тироксин и трийодтиронин, которые участвуют в метаболических процессах.

В железе выделяют 2 доли перешеек. Масса органа у взрослых составляет 12 — 25 г.

Он локализуется на передней поверхности шеи. Работа железы регулируется тиреотропным гормоном. Рак диагностируется очень редко.

Развивается он из парафолликулярных клеток. Годами болезнь может протекать бессимптомно. Диагностика на ранней стадии затруднительна.

Чаще болеют женщины. Симптомы медуллярного рака щитовидной железы появляются преимущественно в 40 — 60 лет. Возможно развитие опухоли в детском и подростковом возрасте.

Пик заболеваемости приходится на регионы, в которых недостаточно йода. Жители европеоидной расы страдают от рака значительно чаще.

С этой патологией не нужно путать анапластический рак щитовидной железы. При нем в органе появляются атипичные клетки, которые начинают активно делиться.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет следующие отличительные признаки:

• развивается из клеток, секретирующих кальцитонин;
• быстро прогрессирует;
• отличается агрессивным ростом;
• не поддается ;
• часто сопровождается неоплазией.

Известны следующие формы этой патологии:

• спорадическая;
• карцинома;
• изолированная семейная;
• рак как часть синдрома множественных неоплазий.

Стадии рака щитовидной железы известны каждому опытному эндокринологу. Всего их 4.

В основе лежат такие признаки, как величина новообразования, его распространенность, наличие регионарных и отдаленных метастатических очагов.

Медуллярный рак щитовидной железы 1 стадии характеризуется величиной опухоли до 2 см. В процесс вовлекается 1 доля органа.

Метастазы и деформация капсулы не выявляются. На 2 стадии новообразование увеличивается. Оно не прорастает в капсулу. Происходит деформация железы.

Отдаленные метастатические очаги отсутствуют. Возможно поражение регионарных лимфатических узлов. На 3 стадии наблюдается прорастание капсулы.

Обнаруживаются метастазы в шейные лимфатические узлы с обеих сторон. Возможны осложнения в виде сдавливания трахеи.

На 4 стадии железа становится неподвижной. Она увеличивается в размере. Определяются метастазы.

Основные этиологические факторы

Медуллярная карцинома щитовидной железы относится к заболеваниям неуточненной этиологии. Известны следующие предрасполагающие факторы:

• отягощенная наследственность;
• проживание на территории, где в воде недостаточно йода и других микроэлементов;
• генетические мутации;
• воздействие ионизирующего излучения;
• проведение лучевой терапии;
• наличие вредных привычек;
• контакт с солями тяжелых металлов;
• хронический стресс;
• работа в горячих цехах.

Фактором риска развития МРЩЖ является возраст старше 40 лет. В группу риска входят люди с наследственной предрасположенностью.

Медуллярный и капиллярный рак щитовидной железы часто развивается у людей, подвергшихся интенсивному радиоактивному облучению.

Это возможно при радиационных авариях, частом проведении рентгенографии и флюорографии и испытании ядерного оружия.

В группу риска входят медицинские работники рентгенологических кабинетов. Симптомы рака щитовидной железы часто появляются у людей, страдающих некоторыми хроническими заболеваниями.

В эту группу входят опухоли молочной железы у женщин, зоб со множеством узлов, полипы, патология половых органов и доброкачественные опухоли.

Клинические признаки опухоли

На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют. Для медуллярного рака характерен продолжительный латентный период.

Жалобы появляются по мере роста новообразования. Возможны следующие симптомы:

• отечность шеи;
• боль;
• ощущение присутствия инородного тела;
• одышка;
• затруднение дыхания;
• кашель;
• осиплость голоса;
• боль при глотании;
• сонливость;
• апатия;
• слабость;
• общее недомогание;
• выпадение волос;
• увеличение шейных лимфатических узлов.

Данная разновидность онкологической патологии становится причиной сдавливания близко расположенных органов и тканей.

Включают потерю веса, приливы жара, покраснение лица и нарушение стула по типу диареи.

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при анапластическом раке щитовидной железы (АРЩЖ).

Раннее прявление модулярного рака — лимфоаденопатия. При пальпации шеи таких людей выявляются увеличенные и болезненные лимфатические узлы.

Признаки рака щитовидки при синдроме эндокринной неоплазии разнообразны. В этом случае нарушается функция других желез. Возможны следующие симптомы:

• потливость;
• психическая лабильность;
• головная боль;
• повышение давления.

В 10% случаев рак щитовидки приводит к развитию . Это чревато бессимптомной гиперкальциемией и уролитиазом.

Другие клинические проявления

При синдроме неоплазии часто выявляется болезнь Гиршпрунга. Специфически проявляется эндокринная неоплазия 2B типа с раком.

При данной патологии у больных меняется внешность. Такие люди высокого роста, худощавого телосложения и с тонкими руками. Нередко в процесс вовлекаются глаза и суставы. Возможно поражение мышц и связок.

Часто раковые симптомы сочетаются с глаукомой и кератоконъюнктивитом.

При эндокринной неоплазии 2B типа с медуллярным раком часто обнаруживается такая патология, как мегаколон, дивертикулез кишечника, ганглионеврома и нейрофиброматоз.

На поздних стадиях раковые клетки распространяются в различные органы через кровь и лимфу.

Так образуются вторичные метастатические опухоли. Чаще всего поражаются легкие, головной мозг, печень, кости, позвоночник и почки.

В этих случаях рак уже не лечится, и прогноз после операции неблагоприятный. При метастазах в мозг появляется неврологическая симптоматика.

В случае поражения легких возникают одышка, кашель, хрипы и цианоз кожи. Появление боли в подреберье справа указывает на поражение печени.

План обследования пациентов

Нужно знать не только виды рака щитовидной железы, его проявление, но и методы диагностики этой патологии.

При подозрении на злокачественную опухоль требуются следующие исследования:

• общие клинические анализы;
• биохимическое исследование;
• генетическое исследование на наличие протоонкогена;
• аспирационная биопсия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография легких;
• однофотонная эмиссионная томография;
• определение в крови кальцитонина, тироксина, трийодтиронина, тиреоглобулина и ТТГ.

Анализ крови на рак представляет большую ценность. Обязательно определяется уровень Т3 и Т4. Это позволяет судить о функции органа.

Концентрация может не изменяться на ранних стадиях. В дальнейшем функция органа нарушается, что отражается на анализах крови.

Диагностика рака щитовидной железы включает УЗИ. Это наиболее доступный и информативный метод обследования.

С помощью ультразвука оценивается плотность тканей и выявляется опухоль. Рак щитовидной железы на УЗИ определяется в виде округлого новообразования.

Постановка окончательного диагноза осуществляется после биопсии и цитологического исследования.

В ходе его можно отличить доброкачественный коллоидный узел от злокачественной опухоли. Рак может перейти на другие органы.

При подозрении на метастазы проводятся бронхоскопия, рентгенография органов грудной полости, компьютерная томография головного мозга, сцинтиграфия, МРТ и УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо исключить анапластический рак щитовидной железы. Дифференциальная диагностика проводится с другими видами злокачественной патологии, подострым тиреоидитом и болезнью Хашимото.

Лечебная тактика при раке

После того как определены гормоны при раке щитовидной железы и выявлены атипичные клетки, приступают к лечению больных. Известны следующие методы терапии рака:

• применение гормонов;
• операция;
• использование радиоактивного йода;
• облучение;
• химиотерапия.

Независимо от степени поражения органа проводится операция. Она организуется после выявления во фрагменте тканей раковых клеток.

При небольшой опухоли может проводиться лобэктомия (удаление доли органа). Большинство больных лечатся посредством тиреоидэктомии.

Это радикальное хирургическое вмешательство, при котором удаляется вся щитовидная железа.

Нередко убираются лимфатические узлы. Это наиболее надежный метод лечения. После операции часто организуется гормональная (заместительная) терапия.

Она необходима, чтобы восполнить дефицит тироксина и трийодтиронина. Это позволяет предупредить рецидив заболевания в будущем.

Если выявлены и обнаружены , то вначале осуществляется адреналэктомия — то одностороннее удаление измененной железы.

Когда заболевание переходит на другие органы, операция малоэффективна. Организуется паллиативное лечение. В этом случае возможно проведение лучевой терапии.

После операции больной должен находиться под наблюдением. Он ставится на диспансерный учет. Через 3 недели проводится оценка эффективности лечения.

Каждые полгода человек должен посещать врача, проходить тест и другие исследования. Прогноз при раке щитовидной железы определяется стадией заболевания, клинической формой и сопутствующей патологией.

При 1 степени рака и соответствующей терапии пятилетняя выживаемость приближается к 100%. При 2 стадии этот показатель составляет 95 — 98%.

На 3 стадии выживаемость приближается к отметке 80%. Наиболее плохой прогноз наблюдается при раковых узлах 4 стадии. Только 28% больных живет до 5 лет после операции.

В период реабилитации нужно правильно питаться. Специальной диеты не существует.

Методы профилактики заболевания

Необходимо знать не только прогнозирование заболевания, его проявления, но и какой должна быть профилактика рака щитовидной железы.

Чтобы снизить риск развития этой злокачественной патологии, нужно соблюдать следующие правила:

• исключить стрессовые ситуации;
• регулярно обследоваться;
• исключить воздействие на организм токсических соединений;
• вести активный и здоровый образ жизни;
• предупреждать травмы шеи;
• отказаться от сигарет и спиртных напитков;
• правильно питаться;
• включить в рацион продукты, богатые йодом;
• своевременно лечить тиреоидит, болезнь Хашимото и диффузный токсический зоб;
• предупреждать бактериальные и вирусные инфекции.

Профилактика рака щитовидной железы включает защиту от воздействия ионизирующего излучения.

В рентгенологических кабинетах должны иметься все индивидуальные и коллективные средства защиты (просвинцованные двери, фартуки, перчатки, отдельная зона для управления аппаратом).

Людям с наследственной предрасположенностью нужно регулярно и сдавать анализы.

С целью профилактики осложнений при развившемся медуллярном раке следует незамедлительно проводить операцию. Лекарства и народные средства не эффективны.

Только удаление органа с последующей заместительной терапией позволяют продлить человеку жизнь. Рак щитовидной железы является опасной патологией.

При появлении первых жалоб (дисфагия, изменения голоса, боль, увеличение лимфатических узлов) нужно обследоваться.

Медуллярный щитовидный рак представляет собой злокачественную узловую структуру, которая возникает вследствие перерождения щитовидных клеток.

Медуллярный тип онкопатологии встречается лишь в 5-9% из всех случаев . Медуллярный рак считается более опасным, нежели и , потому как он способен прорастать через щитовидную капсулу в мышечные ткани и трахею.

Гистологически образование представляет собой солидную опухоль, состоящую из сплошной клеточной ткани. Рак поражает специфические С-клетки щитовидки, которые продуцируют гормон кальцитонин, никак не участвующий в вещественнообменных процессах.

Для болезни характерны приливы и нарушения стула, гиперемия кожи на лице, ощущение жара и пр.

Наиболее характерен медуллярный рак для пациентов после 40 и до 50 лет. Такая онкоформа не имеет половых предпочтений, одинаково часто поражая женщин и мужчин.

У больных до 50-летнего возраста прогнозы относительно благоприятные, но у пожилых пациентов подобная форма рака протекает крайне агрессивно, поражая метастазами внутриорганические структуры. У детей практически не встречается.

Причины патологии

Окончательно причины патологии не определены, однако, известно, что при неблагоприятной наследственности медуллярный рак наследуется в аутосомно-доминантной форме.

Сначала на фоне генной мутации развиваются неопластические нарушения, которые впоследствии перерождаются в щитовидный рак.

Специалисты выделяют несколько вполне типичных факторов, провоцирующих развитие медуллярной онкопатологии:

• Лучевая терапия других опухолевых заболеваний;
• Неблагоприятная экологическая обстановка, связанная с повышенным ионизирующим облучением;
• Пожилой возраст, что специалисты объясняют наличием у пожилых большего числа соматических мутаций;
• Пагубные привычки;
• Вредность профессионального характера и пр.

Склонность к патологиям подобного характера передается и наследственным путем, но иногда медуллярный рак выявляется у лиц, чьи предки никогда не страдали такой онкологией.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Поначалу патология развивается латентно и впервые дает о себе знать увеличением шейных лимфоузлов и появлением уплотнения в железистой области, которое не вызывает каких-либо жалоб и приносит дискомфорта.

Клинические проявления опухоли заключаются во внешних отклонениях и нарушениях гормонального статуса.

О развитии медуллярного щитовидного рака говорят симптомы вроде:

1. Дыхательных трудностей и болезненного дискомфорта при проглатывании пищи;
2. Визуально заметного увеличения лимфоузловых шейных структур;
3. Возникновение характерного сипа и хрипоты в голосе;
4. Сбоев в пищеварительной и кишечной деятельности типа диареи и вздутия, метеоризма и пр.;
5. Кишечных спазмов;
6. Характерны для медуллярного типа онкологии и кальциевообменные нарушения, что проявляется слабостью связок, истончением костных структур, изменением телесных пропорций и пр.;
7. Примерно у половины пациентов встречаются феохромоцитомные признаки вроде психической неустойчивости, гиперпотливости или головных болей;
8. Длительное течение опухолевого процесса со временем вызывает частые повышения показателей АД;
9. Примерно у 10-20% больных развивается гиперпаратиреоз, проявляющийся бессимптомно протекающей мочекаменной патологией или гиперкальциемией.

Практически все медуллярные онкопоражения вызывают лимфогенное и гематогенное метастазирование. Отдаленное метастазирование в трети случаев локализуется в легочных тканях, хотя оно может возникнуть головномозговых, костных, почечных либо печеночных структурах.

Классификация

Медуллярный тип щитовидного рака классифицируется на несколько форм:

• Семейная, наследственная форма. Подобное заболевание не связано с другими эндокринными патологиями, чаще обнаруживается в пожилом возрасте и отличается более мирным течением;
• Медуллярная онкология щитовидки в форме синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа – МЭН-2В. Такая раковая форма обычно сопровождается феохромоцитомой, глазными патологиями, нейрофиброматозными поражениями слизистых оболочек, кишечным дивертикулезом и характерным телосложением;
• Медуллярный тип онкологии, являющийся частью синдрома эндокринных неопластических процессов, протекающий по 2А форме – МЭН-2А. Для этой формы медуллярного рака типично наличие феохромоцитомы и гиперпаратиреоза;
• Спорадическая форма медуллярного рака щитовидки. Считается самой распространенной, отсутствует семейный анамнез, а опухоль обычно носит односторонний характер.

Диагностика

Процедура определения патология и подтверждения диагноза основывается на традиционных исследованиях:

1. Ларингоскопическое исследование;
2. Ультразвуковая диагностика;
3. Томографические исследования щитовидки , магнитно-резонансным или позитронно-эмиссионным путем;
4. Исследование крови на присутствие онкомаркеров вроде кальцитонина;
5. Биопсическая тонкоигольная аспирация;
6. Гистологическое исследование и пр.

Своевременное выявление диагноза способствует проведению эффективной терапии и повышает шансы на излечение и долгую жизнь.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Самым эффективным методом лечения онкологии щитовидки является операция, предполагающая полное удаление опухоли вместе с железой и некоторыми лимфоузлами.

При начальной стадии онкопроцесса (1-2 этап), когда опухоль еще маленькая, рекомендовано полное удаление щитовидки с дополнительной химиотерапией либо облучением. Если опухоль достигает 3 стадии, то удаление захватывает мышечные ткани, яремную вену и лимфоузловые структуры с метастазами.

На 4 стадии медуллярного рака показано удаление всех онкоочагов, включая отдаленные органы с метастазами.

После удаления проводится несколько курсов системной химиотерапии.

Облучение при медуллярной онкологии оправдано лишь в таких случаях, как предоперационная необходимость, послеоперационное уничтожение раковых клеток или в качестве элемента паллиативной терапии при неоперабельных образованиях. Но в целом облучение при подобном онкотипе не всегда оказывается эффективным.

После операции для снижения вероятности метастазирования пациенту вводят радиоактивный йод. В дальнейшем после удаления щитовидки онкобольному придется всю жизнь принимать препараты на основе щитовидных гормонов.

В качестве эффективных химиотерапевтических противораковых препаратов при медуллярной щитовидной онкологии применяются Пазопаниб и Капрелса. На фоне их приема возникает множество побочных реакций вроде диареи и тошноты, потери веса и головных болей, скачков давления и головокружения, чрезмерной утомляемости и пр.

Прогноз

Прогнозы при медуллярных типах щитовидного рака различаются в соответствии с конкретной формой опухоли.

Наследственно обусловленные случаи рака протекают более благополучно, в 80% таких случаев, если метастазирование локализуется в шейных лимфоузлах, имеет место 5-летняя выживаемость. При распространении опухоли в отдаленные органы процент выживаемости заметно снижается.

В целом медуллярная карцинома щитовидки считается онкоформой прогностически неблагоприятной. Регионарное метастазирование имеется примерно у 70% онкопациентов. Около трети больных имеют отдаленные метастазы, что усугубляет картину патологии и ограничивает терапевтические возможности. При отдаленном метастазировании 5-летняя выживаемость составляет порядка 20%.

В течение десятилетия после лечения удается прожить 50-85% пациентов, около трети больных проживают 20 и более лет. Самой неблагоприятной формой специалисты считают МЭН-2В. А вот наиболее положительные прогнозы имеют пациенты с семейной формой медуллярного рака и МЭН-2А.

Во избежание рецидивов пациент должен ежегодно посещать эндокринолога.

Если по окончании терапии уровень кальцитонина в норме, то это указывает на положительный исход лечения, при повышенном содержании подобного гормона велик риск рецидивирования. В такой ситуации пациента подвергают более тщательному обследованию с целью выявления метастазов, которые нужно удалять.

Медуллярная щитовидная онкология отличается довольно-таки агрессивным течением, поэтому единственно верным подходом к лечению является ранняя диагностика и радикальное удаление пораженного органа.

Роль лучевой терапии в лечении медуллярного и высокодифференцированного рака щитовидной железы, в данном видеоролике:

Если у Вас выявлен медуллярный рак щитовидной железы, требующий оперативного или химиотерапевтического лечения, Вы можете связаться с хирургом-эндокринологом, доктором медицинских наук, профессором кафедры факультетской хирургии СПбГУ Слепцовым Ильей Валерьевичем по телефону +7 921 9517088 для получения рекомендаций и записи на операцию.

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из специфических клеток ткани железы, продуцирующих гормоны - кальцитонин, регулирующий фосфорно-кальциевый метаболизм, простагландины и серотонин. Встречается в 5-7% случаев от всех диагностированных типов рака щитовидной железы, характеризуется ранним появлением регионарных и отдаленных метастазов. Чаще всего (более 70% случаев) медуллярный рак щитовидной железы встречается в виде одиночной опухоли, но может сочетаться и с другими патологиями органов эндокринной системы, в частности, быть частью синдрома множественных неоплазий второго типа.

Чаще всего выявляют медуллярный рак щитовидной железы у людей среднего и старшего возраста, однако он может быть обнаружен и в детском и подростковом возрасте. Исследования ряда авторов подтверждают тот факт, что встречаемость медуллярного рака щитовидной железы среди лиц женского пола несколько выше, чем среди мужчин, примерно в соотношении 3:2. Это один из агрессивных видов рака щитовидной железы, который может иметь неблагоприятный прогноз при позднем выявлении, однако функция железы при медуллярном раке обычно не нарушена.

Медуллярный рак щитовидной железы может быть генетически обусловленным и наследуемым. Медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающий синдром множественных эндокринных неоплазий 2го типа, возникает на фоне мутаций в онкогене RET на десятой хромосоме. Наследование медуллярной карциномы происходит по аутосомно-доминантному типу с практически 100%-ной пенетрантностью. Это означает, что при наличии в семье пациента с наследственной формой медуллярного рака у его родственников существует 50%-ная вероятность выявления генетической мутации в ДНК, при этом наследование мутации в 100% случаев приводит к появлению опухоли в течение жизни пациента.

Медуллярный рак щитовидной железы классифицируют следующим образом:

1. Спорадическая форма - эта форма рака составляет большую часть (около 70%) диагностируемых случаев медуллярной карциномы, она чаще односторонняя и не связана с патологией других органов эндокринной системы. Встречаемость этой формы злокачественной неоплазии у женщин на 50% выше, нежели у мужчин. Возраст больных обычно варьирует в диапазоне 40-60 лет.

2. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 А типа - синдром Сиппла. Это группа сочетанных патологических процессов в эндокринных органах, включающих в себя наряду с медуллярной карциномой, опухоль надпочечников (феохромоцитому) и гиперпаратиреоз.

3. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 Б типа. Данный синдром характеризуется сочетанием у одного пациента медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, множественных ганглионевром слизистых оболочек. Пациенты обычно имеют высокий рост и астеническое телосложение. Поражение околощитовидных желез (гиперпаратиреоз) встречается при данной форме синдрома редко.

4. Изолированная семейная форма - врожденный медуллярный рак щитовидной железы - наименее агрессивная форма, которая не связанна с другими патологиями эндокринной системы, пик встречаемости которой, как и других форм, приходится на возраст старше среднего.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака. К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

При длительном течении опухолевого процесса больные могут жаловаться на осиплый, хриплый голос, нарушение глотания, одышку, затруднение дыхания, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в гортань и пищевод. У трети больных на стадии метастазирования отмечается диарея.

На ранних сроках заболевания выявляются метастазы регионарного характера, поражающие лимфатические узлы шейной области. На более поздних стадиях медуллярного рака можно обнаружить удаленные метастазы новообразования в другие органы.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается. Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин. Стимулированный тест проводится с введением в вену 10% раствора глюконата кальция, после чего через 1, 2 и 5 минут производится взятие крови на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли. При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы - тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи. При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли. Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

После оперативного вмешательства все больные с медуллярным раком щитовидной железы нуждаются в заместительной гормональной терапии L-тироксином под контролем уровня тиреотропного гормона. Высокие дозы тироксина для лечения медуллярной карциномы не нужны, тироксин дозируется так, чтобы уровень ТТГ крови находился в пределах нормы.

В последние годы отмечается бурный рост числа химиотерапевтических препаратов из группы мультикиназных ингибиторов, которые способны останавливать прогрессирование медуллярного рака или даже приводить к регрессу опухоли. Единственным зарегистрированным в России препаратом для лечения медуллярного рака щитовидной железы является капрельса (вандетаниб). Остальные ингибиторы распространяются пока только в рамках клинических испытаний.

Прогноз для больных с медуллярным раком щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА - ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

• Узлы щитовидной железы

  Узлом щитовидной железы называется участок ее ткани, отличающийся от остальной ткани железы при проведении УЗИ или при пальпации (ощупывании). Ощупывание щитовидной железы позволяет выявить узлы у 5-7% жителей нашей планеты. С распространением УЗИ щитовидной железы узлы этого органа стали выявлять у 20-30% людей. С возрастом распространенность узлов щитовидной железы увеличивается, и в 50 лет узлы уже можно обнаружить у 50% женщин и примерно 20% мужчин. В 60 лет количество женщин, имеющих узлы щитовидной железы, уже начинает превышать количество женщин, не имеющих этой патологии.

• Рак щитовидной железы

  Рак щитовидной железы – злокачественная опухоль, растущая из эпителия щитовидной железы. В щитовидной железы существует три типа клеток: А, В и С. Из клеток типа А и В развиваются обычно дифференцированные формы рака щитовидной железы: фолликулярный и папиллярный. Из клеток типа С развивается медуллярный рак щитовидной железы (или С-клеточный рак).

• Ком в горле

  Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.