Гиперлипопротеинемия 2а типа. Гиперлипидемия - это что? Гиперлипидемия: причины, симптомы, лечение. Нарушение липидного обмена

Гиперлипопротеинемии и другие нарушения липидного обмена

Гиперлипопротеинемии и другие нарушения липидного обмена. Часть 3

Майкл Е. Браун, Джозеф Л. Гольдштейн (Michael S . Brown , Joseph L . Goldstein )

Семейная гиперхолестеринемия .

Это распространенное аутосомное доминантное заболевание регистрируется примерно у 1 из каждых 500 человек. Оно обусловливается мутацией гена рецептора ЛПНП. У гетерозигот обнаруживают дву- и трехкратное повышение уровня общего холестерина в плазме, что считают результатом увеличения количества ЛПНП. У больных с двумя мутантными генами рецептора ЛПНП (семейная гомозиготная гиперхолестеринемия) содержание холестерина ЛПНП в плазме увеличивается в б-8 раз.

Клинические проявления. Гетерозиготы с семейной гиперхолестеринемией могут быть выявлены уже при рождении, так как в их пуповинной крови содержание ЛПНП и, следовательно, общего холестерина увеличено в 2-3 раза. Повышенный уровень ЛПНП в плазме сохраняется на протяжении всей жизни больного, но симптомы появляются обычно лишь в возрасте после 20-30 лет. Наиболее важной особенностью служит преждевременное и ускоренное развитие коронарного атеросклероза. Инфаркт миокарда наступает в возрасте 20-30 лет, и пик его частоты регистрируется в возрасте после 30-40 лет. Среди больных в возрасте 60 лет примерно 85 % оказываются перенесшими инфаркт миокарда. У женщин его частота также увеличивается, но средний возраст начала его появления у них на 10 лет больше, чем у мужчин. Гетерозиготы по этому дефекту составляют примерно 5 % от всех больных с инфарктом миокарда.

Второе заметное клиническое проявление гетерозиготности по этому дефекту заключается в сухожильных ксантомах. Они представляют собой узловатые вздутия обычно по ходу ахиллова и других сухожилий около коленного и локтевого суставов и по тыльной стороне кисти. Ксантомы образуются в результате отложений эфиров холестерина из ЛПНП в тканевых макрофагах. Макрофаги переполняются липидными каплями и превращаются в пенистые клетки. Холестерин откладывается также в мягких тканях век, образуя ксантелазмы, и в роговице, образуя роговичную дугу. Если сухожильные ксантомы имеют диагностическое значение при семейной гиперхолестеринемии, то ксантелазмы и роговичные дуги встречаются и у многих здоровых взрослых лиц. Частота сухожильных ксантом при семейной гиперхолестеринемии с возрастом увеличивается, и они встречаются примерно у 75 % гетерозигот по этому дефекту. Отсутствие сухожильных ксантом, естественно, не исключает семейной гиперхолестеринемии.

Примерно один человек из миллиона среди всей популяции наследует обе копии гена семейной гиперхолестеринемии и является гомозиготой по этому дефекту. Уровень ЛПНП в плазме при этом значительно повышен с самого рождения. Уже у новорожденных часто, а к возрасту 6 лет всегда определяется своеобразный тип ладонных кожных ксантом. Они представляют собой возвышающиеся желтые плоские образования в травмируемых участках кожи, например в области коленных, локтевых суставов и ягодиц. Почти всегда они развиваются в межпальцевых промежутках кисти, особенно между I и II пальцами. Характерны также сухожильные ксантомы, роговичные дуги и ксантелазмы. Атеросклероз коронарных артерий часто клинически проявляется еще в возрасте до 10 лет, а инфаркт миокарда даже в возрасте 18 мес. Кроме того, отложения холестерина в аортальном клапане могут вызывать симптомы стеноза аорты. Обычно гомозиготы умирают от инфаркта миокарда в возрасте до 20 лет.

При семейной гиперхолестеринемии частота ожирения и сахарного диабета не увеличивается, у больных масса тела, как правило, даже меньше нормы.

Патогенез. Первичный дефект локализуется в гене рецептора ЛПНП. Эксперименты на культивируемых клетках позволили выявить в этом локусе не менее 12 мутантных аллелей, которые можно объединить в три класса. При наиболее частом из них, называемом рецептороотрицательным, продукт гена лишен функциональной активности. При втором по частоте - рецептородефектном - рецептор обладает всего 1-10 % нормальной связывающей способности по отношению к ЛПНП. При третьем, характеризующемся нарушенной интернализацией, образуется рецептор, связывающий ЛПНП, но не осуществляющий перенос связанного липопротеина внутрь клетки. Этот редкий аллель и обусловливает так называемый дефект интернализации. Гомозиготы обладают двумя мутантными аллелями в локусе рецептора ЛПНП, и поэтому их клетки полностью или почти полностью не способны связывать или поглощать ЛПНП. У гетерозигот локус рецептора ЛПНП содержит один нормальный и один мутантный аллели, поэтому их клетки могут связывать и поглощать ЛПНП с интенсивностью примерно, вдвое меньшей, чем в норме.

Из-за сниженной активности рецепторов ЛПНП катаболизм этих липопротеинов блокируется, и их количество в плазме увеличивается пропорционально снижению функции рецепторов. У гомозигот не только блокируется катаболизм, но и повышается продукция ЛПНП, что считают результатом отсутствия рецепторов ЛПНП на клетках печени. Печень теряет способность удалять ЛППП из плазмы с нормальной скоростью, а в результате большее их количество превращается в ЛПНП. Эта гиперпродукция ЛПНП наряду с неэффективностью их катаболизма и обусловливает высокие уровни липопротеинов этого класса у больных. Повышение уровня ЛПНП приводит к большему их захвату клетками-«чистильщиками», которые, накапливаясь в разных участках, образуют ксантомы.

Ускорение атеросклеротического процесса в коронарных артериях при семейной гиперхолестеринемии также обусловлено высоким уровнем ЛПНП, которые чрезмерно инфильтрируют сосудистые стенки при повреждении эндотелия. Большие количества ЛПНП, проникшие в интерстиций артериальной стенки, оказываются недоступными для клеток-«чистильщиков», и, в конце концов, развивается атеросклероз. Высокие уровни ЛПНП могут ускорять также агрегацию тромбоцитов в участках повреждения эндотелия, способствуя тем самым увеличению размеров атеросклеротической бляшки.

Диагностика. Гетерозиготную семейную гиперхолестеринемию предполагают при обнаружении изолированного повышения уровня холестерина в плазме на фоне неизмененной концентрации триглицеридов. Изолированное повышение уровня холестерина обычно обусловливается увеличением концентрации только ЛПНП (тип 2а). Однако у большинства лиц с гиперлипопротеинемией типа 2а семейная гиперхолестеринемия отсутствует. У них определяется особая форма полигенной гиперхо-лестеринемии, занимающей верхнее плато на колоколообразной кривой распределения величин холестеринемии в общей популяции. Гиперлипопротеинемия типа 2а сопровождает также гиперлипидемию множественного типа. Кроме того, она может быть симптомом разнообразных метаболических нарушений, включая гипотиреоз и нефротический синдром.

Гетерозигот по семейной гиперхолестеринемии можно отличить от лиц с полигенной гиперхолестеринемией и липидемией множественного типа по нескольким признакам. Во-первых, при семейной гиперхолестеринемии уровень холестерина в плазме обычно выше. Его концентрация 3500- 4000 мг/л с большей вероятностью указывает на гетерозиготную семейную гиперхолестеринемию, чем на другие аномалии. Однако у многих больных с гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией уровень холестерина составляет всего 2850-3500 мг/л, что не позволяет исключить другую патологию. Во-вторых, сухожильные ксантомы позволяют фактически отбросить сомнения в диагнозе семейной гиперхолестеринемии, так как у больных с другими формами гиперлипидемий они обычно отсутствуют. В-третьих, в случае сомнений в диагнозе необходимо обследовать других членов семьи. При семейной гиперхолестеринемии у половины родственников первой степени родства обнаруживают повышенный уровень холестерина в плазме. Гиперхолестеринемия у родственников особенно информативна, если ее обнаруживают у детей, поскольку повышение уровня холестерина в детском возрасте патогномонично для семейной гиперхолестеринемии.

Примерно у 10 % гетерозигот по семейной гиперхолестеринемии в плазме одновременно повышается уровень триглицеридов (тип 26). В этих случаях болезнь трудно отдифференцировать от гиперлипидемии множественного типа. Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают сухожильные ксантомы или выявление гиперхолестеринемии у детей из семьи больного.

Диагностика гомозиготной семейной гиперхолестеринемии, как правило, не вызывает трудностей, если врач хорошо знаком с клинической картиной болезни. Большинство больных еще в детстве попадают к дерматологу из-за кожных ксантом. Иногда к врачу обращаются лишь после появления признаков стенокардии или начала обмороков, обусловленных ксантоматозным стенозом аорты. Уровень холестерина выше 6000 мг/л при нормальном содержании триглицеридов и отсутствии желтухи у детей - очень существенный диагностический признак. У обоих родителей должны были бы быть повышены уровни холестерина и определяться другие признаки гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии.

В специализированных лабораториях диагноз как гетерозиготной, так и гомозиготной семейной гиперхолестеринемии может быть установлен путем прямого определения числа рецепторов ЛПНП на культивируемых фибробластах кожи или свежевыделенных лимфоцитах крови. Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия диагностируется in utero по отсутствию рецепторов ЛПНП на культивируемых клетках амниотической жидкости. Мутантные гены рецептора ЛПНП можно идентифицировать непосредственно в геномной ДНК больного, используя рестрикты и так называемые southern -блоты.

Лечение. Поскольку атеросклероз при этом заболевании обусловливается продолжительным повышением уровня ЛПНП в плазме, необходимо предпринимать любые попытки к его нормализации. Больных следует перевести на диету с низким содержанием холестерина и насыщенных жиров и высоким уровнем полиненасыщенных жиров. Это означает обычно исключение из нее молока, сливочного масла, сыра, шоколада, крабов и жирного мяса и добавление полиненасыщенных растительных масел, таких как кукурузное и подсолнечное. В этом случае уровень холестерина в плазме у гетерозигот снижается на 10-15 %.

Если с помощью диеты не удается нормализовать содержание холестерина, следует добавлять смолы, связывающие желчные кислоты, такие как холестирамин. Они захватывают желчные кислоты, экскретируемые печенью в кишечник, и препятствуют их обратному всасыванию. Печень реагирует на уменьшение количества желчных кислот превращением в них дополнительных количеств холестерина. Это сопровождается повышением синтеза рецепторов ЛПНП в печени, что в свою очередь вызывает снижение уровня ЛПНП в плазме. К сожалению, бальные реагируют на уменьшение желчных кислот повышением синтеза и холестерина в печени, что в конечном счете ограничивает долговременную эффективность лечения с помощью секвестрантов желчных кислот. При сочетании диеты со смолами, связывающими желчные кислоты, уровень холестерина в плазме гетерозигот обычно снижается на 15-20 %. Вводя дополнительно никотиновую кислоту, можно уменьшить компенсаторное усиление печеночного синтеза холестерина и тем самым еще больше снизить его концентрацию в плазме. К основным побочным эффектам смол, связывающих желчные кислоты, относятся вздутие кишечника, спазмы и запоры. Главные побочные эффекты никотиновой кислоты связаны с ее гепатотоксичностью. У большинства больных она вызывает также приливы крови к голове и головную боль. Для лечения при семейной гиперхолестеринемии применяют и пробукол. Механизм его действия неизвестен.

Большие надежды в лечении больных с гиперхолестеринемией связывают с новым классом экспериментальных лекарственных средств. Они ингибируют З-гидрокси-3-метилглютарилкофермент А-редуктазу - один из ферментов на пути биосинтеза холестерина. При снижении синтеза холестерина уменьшается продукция ЛПНП и увеличивается их клиренс печенью вследствие повышения продукции рецепторов ЛПНП. Сочетание этих эффектов приводит к снижению уровня холестерина в плазме на 30-50 %. Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы еще более эффективны, если вводятся вместе со смолами, связывающими желчные кислоты (холестирамин). Один из ингибиторов (мевинолин) проходит клинические испытания.

Умеренное или значительное снижение уровня холестерина в плазме у гетерозигот часто происходит после наложения кишечного анастомоза в обход подвздошной кишки. Эта операция вызывает тот же эффект, что и смолы, т. е. она провоцирует ускорение выведения желчных кислот с калом. Она может быть показана больным, которые не переносят лекарственного лечения.

Гомозиготы обычно труднее поддаются лечению, по-видимому, потому, что у них не может увеличиться продукция рецепторов ЛПНП. Сочетанное лечение (диета, связывающие желчные кислоты смолы и никотиновая кислота) в целом малоэффективно. У нескольких детей удалось добиться успеха путем наложения портокавального анастомоза. Однако этот способ лечения все еще апробируется. У всех гомозигот уровень холестерина снижается при плазмообменной терапии, проводимой с месячными интервалами. (Форменные элементы крови при этом отделяются центрифугированием.) После каждой процедуры плазмообмена содержание холестерина в плазме уменьшается примерно до 3000 мг/л, а затем в течение 4 нед постепенно возвращается к исходному уровню. При доступности необходимого оборудования плазмообмен служит методом выбора в лечении гомозигот. У одного ребенка была пересажена печень, что обеспечило появление рецепторов ЛПНП и снизило уровень ЛПНП на 80 %.

Семейная гипертриглицеридемия.

Это часто встречающаяся аутосомно-доминантная аномалия сопровождается повышением уровня ЛПОНП в плазме, что приводит к гипертриглицеридемии.

Клинические проявления. Гипертриглицеридемия появляется обычно не ранее чем в пубертатном или постпубертатном периоде. Затем уровень триглицеридов в плазме натощак повышается до 2000-5000 мг/л (липопротеинемия, тип 4). Обычно выявляют триаду: ожирение, гипергликемию и гиперинсулинемию. Часто присоединяются гипертензия и гиперурикемия.

Частота атеросклероза увеличивается. По результатам одного из исследований, больные с семейной гипертриглицеридемией составляют 6 % всех лиц с инфарктом миокарда. Однако не доказано, что гипертриглицеридемия сама по себе способствует атеросклерозу. Как уже отмечалось, часто это заболевание сопровождается диабетом, ожирением и гипертензией. Каждая из этих патологий могла бы сама по себе способствовать развитию атеросклероза. Для семейной гипертриглицеридемии ксантомы нехарактерны.

Слабая или умеренная гипертриглицеридемия может резко усиливаться при действии разнообразных провоцирующих факторов. К ним относятся некомпенсируемый сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, прием противозачаточных пилюль, содержащих эстрогены, и гипотиреоз. В каждом случае уровень триглицеридов в плазме может превышать 10 г/л. В периоды обострений у больных развивается смешанная гиперлипидемия, т.е. увеличивается концентрация как ЛПОНП, так и хиломикронов (липопротеинемия, тип 5). Высокий уровень хиломикронов предрасполагает к образованию эруптивных ксантом и развитию панкреатита. После устранения эффекта привходящих факторов хиломикроноподобные частицы из плазмы исчезают и концентрация триглицеридов возвращается к исходному уровню.

У отдельных больных из некоторых семей тяжелая форма смешанной гиперлипидемии развивается даже при отсутствии известных осложняющих факторов. В этих случаях говорят о так называемой семейной гиперлипидемии типа 5. У других членов той же семьи может быть лишь легкая форма заболевания с умеренной гипертриглицеридемией без гиперхиломикронемии (тип 4).

Патогенез. Семейная гипертриглицеридемия наследуется как аутосомный доминантный признак, что означает мутацию одиночного гена. Однако природа мутантного гена и механизм, посредством которого он обусловливает гипертриглицеридемию, не выяснены. Вероятно, это заболевание генетически гетерогенно, т. е. фенотип гипертриглицеридемии в разных семьях может обусловливаться разными мутациями.

У некоторых больных основной дефект заключается, по-видимому, в нарушении катаболизма триглицеридов ЛПОНП. При ускорении продукции ЛПОНП вследствие ожирения или диабета не происходит пропорционального увеличения их катаболизма и развивается гипертриглицеридемия. Причина нарушения катаболизма неясна. После введения гепарина активность липопротеинлипазы в плазме, как и в норме, увеличивается, а нарушений структуры липопротеинов обнаружить не удается.

Увеличение частоты диабета и ожирения при этом синдроме считается случайным и связанным с тем, что оба состояния обычно сопровождаются увеличением продукции ЛПОНП и, следовательно, усиливают гипертриглицеридемию. При семейных обследованиях выявляют родственников больного, страдающих диабетом без гипертриглицеридемии и триглицеридемией без диабета, что указывает на независимое наследование этих заболеваний. При одновременном наследовании генов диабета и гиперхолестеринемии последняя становится более выраженной, и больные с большей вероятностью обратят на себя внимание медиков. Точно так же у больных с семейной триглицеридемией и нормальной массой тела уровень триглицеридов в плазме повышен в меньшей степени, чем при сочетании этого заболевания с ожирением, поэтому они реже обращают на себя внимание врача. При ожирении гипертриглицеридемия усиливается и вероятность ее обнаружения повышается.

Диагностика. О возможности семейной гипертриглицеридемии следует думать при умеренном повышении уровня триглицеридов в плазме на фоне нормального содержания холестерина. У большинства больных плазма на вид прозрачна или слегка мутновата. После стояния в холодильнике в течение ночи хиломикроны обычно не образуют верхнего слоя. При электрофорезе плазмы обнаруживается увеличение пре -р -фракции (липопротеинемия, тип 4). Как уже упоминалось, у некоторых больных может быть резко выражена гипертриглицеридемия на фоне увеличенного количества хиломикронов и ЛПОНП. В этих случаях при хранении плазмы в холодильнике в течение ночи в ней образуется верхний сметанообразный слой (хиломикроны) над мутным (ЛПОНП) содержимым пробирки (липопротеинемия, тип 5).

В каждом отдельном случае повышения уровня ЛПОНП независимо от сопутствующего повышения уровня хиломикронов довольно трудно решить, страдает ли больной семейной гипертриглицеридемией или гипертриглицеридемия у него обусловлена каким-то другим генетическим или приобретенным дефектом, например гиперлипидемией смешанного типа или спорадической гипертриглицеридемией.

В типичных случаях семейной гипертриглицеридемии у половины родственников первой степени родства выявляют гипертриглицеридемию, но не е изолированной гиперхолестеринемией. Определение уровня липидов в плазме у детей в этом случае бесполезно, так как заболевание, как правило, не проявляется до пубертатного возраста.

Лечение. Следует попытаться уменьшить эффект всех осложняющих состояний. При ожирении ограничивают калорийность потребляемой пищи. Необходимо также уменьшить содержание в ней насыщенных жиров. Алкоголь и пероральные контрацептивы должны быть исключены. При сахарном диабете требуется соответствующее интенсивное лечение. Необходимо определить функцию щитовидной железы и при обнаружении гипотиреоза провести соответствующее лечение. При неэффективности всех этих методов можно назначить никотиновую кислоту или гемфиброзил, которые помогают некоторым больным. Механизм действия этих препаратов недостаточно ясен. У больных с резко выраженной гипертриглицеридемией часто очень эффективной оказывается диета, в которую включен рыбий жир.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Гиперлипопротеинемия II типа (гиперхолестеринемия) составляет около 30% случаев гиперлипидемии, связана со снижением катаболизма или усилением синтеза бета-липопротеинов.

Что провоцирует Гиперлипопротеинемия II типа:

гипербеталипопротеинемия

наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперлипопротеинемии II типа:

Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции).

Симптомы Гиперлипопротеинемии II типа:

Клинические проявления у гомозигот возникают в детском возрасте, у гетерозигот - в возрасте старше 30 лет. Характерны ксантомы в области ахиллова сухожилия, сухожилий разгибателей стоп и кистей, периорбитальные ксантелазмы. Нередко отмечаются признаки раннего атеросклероза, описаны случаи смерти от инфаркта миокарда в детском и юношеском возрасте.

Иногда сочетается с липидной дугой роговицы и ксантоматозом. Характеризуется высоким риском быстрого и раннего (даже на 2-3-м десятилетии жизни) развития атеросклероза или внезапной смерти.

Диагностика Гиперлипопротеинемии II типа:

В крови повышено содержание beta-липопротеинов, резко увеличено количество холестерина, концентрация триглицеридов в норме, коэффициент холестерин: триглицериды более 1,5. Плазма крови после стояния в холодильнике в течение 12-24 ч остается прозрачной.

Лечение Гиперлипопротеинемии II типа:

Лечение сводится к патогенетической коррекции метаболических и клинических синдромов.

Для больных с первичными и вторичными гиперлипопротеинемиями и нормальной массой тела рекомендуется 4-кратный прием пищи, при ожирении

5-6-кратный, т. к. редкие приемы пищи способствуют нарастанию массы тела, снижению толерантности к глюкозе, возникновению гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии. Основная калорийность рациона должна приходиться на первую половину дня. например, при 5-разовом питании 1-й завтрак должен составлять 25% суточный калорийности, 2-й завтрак, обед, полдник и ужин

соответственно 15, 35, 10 и 15%. Проводится также общеукрепляющая терапия, при ожирении необходима достаточная физическая нагрузка.

При I типе гиперлипопротеинемии гепарин и другие средства гиполипидемического действия не оказывают эффекта. В педиатрической практике предпочтительнее применять препараты более мягкого действия: холестирамин, клофибрат и др. В ряде случаев для более легкой адаптации больного к диете на короткий срок назначают анорексигенные средства.

Эффективные методы лечения алипопротеинемий и гиполипопротеинемий не разработаны.

Вместе с пищей в организм человека поступают органические и минеральные вещества. После переваривания они поступают в кровь, форменными элементами которых транспортируются в органы и ткани, где в клетках начинают выполнять свои функции - пластические, механические или энергетические. Органическими веществами являются белки, жиры и углеводы. Жиры в результате процессов переваривания делятся на более маленькие структуры, именуемые липидами. Липиды играют важную роль в организме - каждая клетка нашего тела имеет чехол, сформированный липидами и белками, именуемый мембраной. Так наш организм откладывает некоторое количество этих веществ про запас, на случай экстренной необходимости в них, но и чрезмерное накопление ведет к заболеваниям. Одним из таких является гиперлипидемия.

Этиология

Лечение

Лечение гиперлипидемии для каждого случая заболевания индивидуально, но все врачи сходятся в одном – пациенту необходимо соблюдать : исключить из пищи жирное, острое, алкогольные напитки.

Медикаментозно гиперлипидемия не лечится, так как она является сопутствующим заболеванием и в случае удачного исхода лечения основного заболевания.

Питание

Диета при гиперлипидемии должна содержать блюда, в составе которых находится суточная потребность в жирах растительного и животного происхождения. При этом необходимо преобладание жиров растительного происхождения, так как они не содержат холестерин. В особо тяжелых случаях рекомендуется снижение поступающих с пищей жиров до 60% от дневной нормы.

Желательно отказаться от красного мяса (говядина, телятина, конина, баранина и т.д.) в пользу белого мяса (птица, кролик) и рыбы. Особенно полезно будет кушать мясо лососевых и осетровых рыб, так как оно является наиболее богатым ненасыщенными жирными кислотами. Более бюджетной альтернативой может служить слабосоленая селедка, но её потребление должно быть ограничено, ведь эта рыба содержит много соли.

Помимо всего, диетологи рекомендую повысить количество поступающих в организм углеводов в составе клетчатки, то есть употреблять в пищу больше круп, свежих овощей и фруктов, так чтобы в сухом остатке в организм поступало на 50-70 грамм больше клетчатки. Необходимо будет добавить в ежедневный рацион 50-100 грамм орехов и сухофруктов.

Кушать рекомендуется маленькими порциями раз в 2-3 часа. Наиболее калорийный прием пищи должен быть в обеденное время, вечером – наименее калорийный. На ночь можно выпивать стакан кефира или другого кисломолочного продукта.

Соблюдение диеты при гиперлипидемии позволяет снизить уровень липидов и холестерина в крови и способствует поддерживанию количества этих веществ на определенном уровне.

Профилактика

Основной задачей профилактики гиперлипидемии у детей и взрослых является выявление степени возможности заболевания данной патологией – наличие у ближайших родственников или у пациента сахарного диабета, хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени, поджелудочной железы, суставов, вредные привычки у пациента, отсутствие физической нагрузки, ожирение и лишний вес.

Если пациент попадает в одну из категорий, то в первую очередь ему и его лечащему врачу необходимо наблюдать за весом больного. Если масса тела увеличивается, то следует взять кровь на анализ, в результате которого станет известно – повышен ли уровень какого-либо из липидов в крови обратившегося. Если все показатели находятся в рамках нормы, то волноваться не из-за чего, для профилактики достаточно придерживаться общих принципов здорового образа жизни.

Профилактика гиперлипидемии для человека, не имеющего склонность к данному заболеванию, заключается в поддержании тела в рамках возрастной и физической нормы и регулярном мониторинге уровня липидов в крови – врачами рекомендуется сдавать кровь на исследование в этой области каждые 5 лет после достижения двадцатилетнего возраста.

Высчитать свою суточную потребность в калориях можно узнав группу интенсивности труда. Самый простой расчет основывается на образе труда (сидячий, тяжелый и т.д.), возрасте и весе. Более точно определить её можно с помощью специально составленной хронограммы дня, в которой будут рассчитаны энергетические затраты на каждое действие.

В среднем, женщины, работающие в офисе затрачивают в день 2000-2500 ккал, а мужчины – 2500-3000 ккал. Соответственно, вместе с пищей должно поступать столько же калорий. Для людей, имеющих склонность к гиперлипидемии, следует рассчитать количество калорий, поступающих в организм за счет жиров животного происхождения и при возможности – снизить их поступление на 40% от исходного.

Гиперлипидемия кратко

Гиперлипидемие больше подвержены женщины старше 20 лет, близкие родственники которых или же они сами болеют сахарным диабетом и такими хроническими болезнями, как панкреатит, пиелонефрит, . Ожирение, сидячий образ жизни и вредные привычки так же негативно влияют на статистику заболеваемости.

Гиперлипидемия симптомов не имеет, она является сопутствующим заболеванием для более серьезных патологий, перечисленных выше.

Вылечить гиперлипидемию можно, соблюдая назначенную врачом диету. Также диета и активный образ жизни являются лучшей профилактикой.

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Синдром гиперлипидемии развивается при многих заболеваниях, делает их течение более тяжелым и приводит к развитию осложнений. Профилактика и лечение гиперлипидемии очень важны для предупреждения атеросклероза, нормального функционирования органов, продолжительной и активной жизни.

Что такое липиды, липопротеиды и гиперлипидемия?

Бытует мнение, что жиры вредны для организма. Это совсем не так. Жиры являются важнейшим составным элементом всех живых организмов, без которых невозможна жизнь. Они являются главной «энергетической станцией», вырабатывают при химических реакциях энергию, необходимую для обмена веществ, обновления клеток.

Вредными жиры становятся, когда их содержание избыточно, особенно отдельные виды, которые приводят к атеросклерозу и другим заболеваниям — липиды низкой плотности, или атерогенные. Все жировые вещества в организме подразделяются на 2 группы по своему химическому составу:

1. Липиды.
2. Липопротеиды.

Липиды

Название происходит от греческого lipos — жир. Это целая группа жирообразующих веществ в организме, включающая:

• жирные кислоты (насыщенные, мононенасыщенные, полиненасыщенные);
• триглицериды;
• фосфолипиды;
• холестерин.

Жирные кислоты, о которых всем известно и которые играют большую роль в развитии атеросклероза — именно насыщенные. Они содержатся в животных продуктах. Ненасыщенные кислоты, наоборот, препятствуют развитию атеросклероза, содержатся в растительных маслах, морепродуктах (омега 3, омега 6, омега 9 и другие).

Триглицериды — это нейтральные жиры, производные глицерина, являющиеся основными поставщиками энергии. Их повышенное содержание способствует развитию заболеваний. Фосфолипиды содержат остаток фосфорной кислоты, они необходимы для поддержания нервной ткани.

Наконец, всем известный холестерин — главный виновник многих болезней, и самой распространенной «болезни века» — атеросклероза. Он бывает 2-х видов: высокой плотности, или «хороший холестерин », и низкой плотности, или «плохой холестерин ». Именно он и откладывается в органах, вызывая жировую дистрофию, в сосудах, вызывая нарушение кровообращения.

Липопротеиды

Это — более сложные соединения, включающие липиды и молекулы белка. Они подразделяются на:

• хиломикроны, которые выполняют транспортную функцию, доставляют жир из кишечника к тканям и органам, в том числе способствуют отложению его в подкожной клетчатке;
• липопротеиды различной плотности — высокой (ЛПВП), низкой (ЛПНП), промежуточной (ЛППП) и очень низкой (ЛПНП).

Липопротеиды и липиды низкой плотности, хиломикроны способствуют накоплению жировых веществ, «плохого» холестерина в организме, то есть развитию гиперлипидемии, на фоне которой и развиваются болезни.

Нормальное содержание основных жировых веществ в крови представлено в таблице:

Каковы причины гиперлипидемии?

В обмене жиров в организме играют роль многие органы: печень, почки, эндокринная система (щитовидная железа, гипофиз, половые железы), а также влияет образ жизни, питания и так далее. Рекомендуем также изучить информацию о на нашем портале. Поэтому причины гиперлипидемии могут быть следующие:

• неправильное питание, избыточное поступление жировых веществ;
• нарушение функции печени (при циррозе, гепатите);
• нарушение функции почек (при гипертонии, пиелонефрите, почечном склерозе);
• снижение функции щитовидной железы (микседема);
• нарушение функции гипофиза (гипофизарное ожирение);
• сахарный диабет;
• снижение функции половых желез;
• длительный прием гормональных препаратов;
• хроническая алкогольная интоксикация;
• наследственные особенности жирового обмена.

Важно: Не следует думать, что перечисленные причины обязательно ведут к ожирению. Речь идет о гиперлипидемии — повышенном содержании жировых веществ в крови, органах, а не о подкожных жировых отложениях.

Классификация, виды гиперлипидемии

По причинам повышения липидов в организме выделяют 3 вида патологии:

• первичная гиперлипидемия (наследственная, семейная), связанная с генетическими особенностями жирового обмена;
• вторичная , развивающаяся на фоне заболеваний (печени, почек, эндокринной системы);
• алиментарная , связанная с избыточным потреблением жира.

Существует также классификация гиперлипидемии в зависимости от того, какая фракция липидов находится в повышенной концентрации в крови:

1. С повышением концентрации триглицеридов.
2. С повышенной концентрацией «плохого» холестерина (ЛПНП) — гиперлипидемия 2а типа, наиболее часто встречающаяся.
3. С увеличением содержания хиломикронов.
4. С повышенной концентрацией триглицеридов и холестерина.
5. С повышенной концентрацией триглицеридов, холестерина и хиломикронов.
6. С повышением содержания триглицеридов и нормальным содержанием хиломикронов.

Такое распределение важно с клинической точки зрения, то есть врач по анализу крови может ориентироваться, какое заболевание может быть более вероятным у данного пациента. Чаще всего в практике встречается гиперлипидемия смешанного характера, то есть с повышением содержания всех жировых компонентов.

Симптомы и диагностика гиперлипидемии

Сама по себе гиперлипидемия — это не болезнь, а синдром, на фоне которого развиваются другие заболевания. Поэтому она как таковая не имеет никаких симптомов, а проявляются уже вызванные ею заболевания.

Например, повышенная концентрация холестерина приводит к атеросклеротическому поражению кровеносных сосудов — артерий сердца, мозга, почек, конечностей. Соответственно этому появляются и клинические симптомы:

• при атеросклерозе коронарных сосудов — боли в области сердца (приступы стенокардии), одышка, нарушения ритма, в тяжелых случаях может развиться снижение памяти, нарушения чувствительности, расстройства речи, психики, может развиться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
• при атеросклерозе сосудов конечностей — боли в мышцах, повышенная зябкость, истончение кожи, ногтей, трофические расстройства, участки некроза на пальцах, гангрена;
• при атеросклерозе почечных сосудов — нарушение клубочковой фильтрации, артериальная гипертония, развитие почечной недостаточности, сморщивание почки.

Диетотерапия

Питание при гиперлипидемии должно содержать минимум жира — не более 30%. Рекомендуется замена животных жиров на растительные масла, причем не рафинированные, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (подсолнечное, оливковое, льняное, кунжутное). Их рекомендуется принимать в сыром виде, то есть без термической обработки. Также следует сократить количество углеводов — сладких блюд, мучных и кондитерских изделий.

Пища должна содержать большое количество грубой клетчатки — не менее 40-50 г в сутки, она содержится в сырых овощах и фруктах, зерновых кашах, бобовых, зелени, а также в них много витаминов и микроэлементов. Рекомендуется в качестве жиросжигающих продуктов артишоки, ананас, цитрусовые, сельдерей. Противопоказан алкоголь, который содержит большое количество углеводов.

Статины

Это целая группа препаратов, которые блокируют фермент ГМГ-КоА-редуктазу, необходимую для синтеза холестерина. Практика показала, что регулярный прием статинов снижает на 30-45% количество инфарктов, инсультов. Наиболее популярными являются симвастатин, ловастатин, розувастатин, флувастатин и другие.

Очищение организма

Имеется в виду очищение от накопившихся токсинов, избытка пищевых веществ. Рекомендуется периодический прием сорбентов, которые также в большом выборе. Это активированный уголь, сорбекс, энтеросгель, полисорб, атоксол и другие. Отлично зарекомендовал себя хитозан — препарат из порошка панциря ракообразных, хорошо адсорбирующий и выводящий из кишечника молекулы жира.

В тяжелых случаях гиперлипидемии в условиях стационара проводят экстракорпоральное очищение крови. Венозная система пациента подключается к аппарату с множеством мембран-фильтров, проходит через них и возвращается обратно, уже очищенная от «плохих» липидов.

Важно: Прием сорбентов следует согласовывать с врачом. Избыточное увлечение ими может привести к выведению из организма, кроме жира и токсинов, полезных и нужных веществ.

Повышение физической активности

ЛФК при гиперлипидемии — обязательное условие для улучшения кровообращения, выведения липидов и уменьшения оседания их в сосудах и органах. Также любые занятия спортом, игры, пешие прогулки, езда на велосипеде, посещение бассейна, просто гигиеническая зарядка по утрам — каждый может выбрать для себя по своему вкусу и возможностям. Главное, устранить гиподинамию.

Возможна ли профилактика?

Если только гиперлипидемия не связана с органической патологией, наследственностью и гормональными нарушениями, то предупредить ее вполне реально. И эта профилактика не является «открытием Америки», а состоит из нормализации питания, отказа от вредных привычек, застолий и гиподинамии, повышения физической активности.

Статистика говорит о том, что в большинстве случаев гиперлипидемия имеет алиментарный (пищевой) и возрастной характер. Поэтому и профилактика ее в большинстве случаев вполне реальна. Даже в пожилом и преклонном возрасте можно избежать патологии.

Гиперлипидемия — это синдром, возникающий при многих заболеваниях, а также приводящий к развитию тяжелых заболеваний. Регулярное обследование и лечение, а также профилактические меры помогут избежать серьезных последствий.

Что представляет собой это нарушение?

Гиперлипопротеинемия - общее наименование пяти различных типов нарушений обмена веществ, при которых в крови больных обнаруживают жиры. Заболевание может быть наследственным. При некоторых формах гиперлипопротеинемий симптомы выражены слабо, от них можно избавиться, соблюдая диету. Тяжелое течение заболевания может привести к смерти.

Каковы причины этой патологии?

Гиперлипопротеинемия обнаруживается примерно у каждого пятого человека с повышенным содержанием липидов и липопротеинов в крови. Это нарушение может быть также связано с наличием другого заболевания, например, диабета, болезни почек или поджелудочной и щитовидной желез.

Каковы симптомы гиперлипопротеинемий и как они диагностируются?

Различают пять типов гиперлипопротеинемий с характерными для каждого типа специфическими симптомами.

Тип I характеризуется приступами боли в желудке, обычно после употребления жирной пищи, а также общим ухудшением самочувствия, потерей аппетита и повышением температуры. При подозрении на гиперлипопротеинемию врач осматривает пациента, проверяя, нет ли ригидности или болезненности живота, не ощущается ли боль в области печени или селезенки, нет ли на коже розовато-желтоватых высыпаний, а на сетчатке глаз красновато-белых сосудиков.

Тип II характеризуется появлением плотных образований на ахилловых сухожилиях и сухожилиях кистей рук и стоп. Врач проверяет, нет ли желтых бляшек или узелков на коже, непрозрачного кольца вокруг роговицы и рано развившейся ишемической болезни сердца.

Тип III может вызывать появление над локтями и коленями мягких воспаленных язвочек. Врач обращает внимание на поражения сосудов, появление желтых бляшек и узлов на коже больного (особенно на кистях рук), проверяет, нет ли ранней закупорки артерий.

Лечение гиперлипопротеинемий

Тип I

Лечение направлено на длительное снижение веса, ограничение потребления жира (20 г и менее вдень). Необходимо избегать потребления алкоголя. Может потребоваться специальная диета, обеспечивающая необходимое количество калорий. Если больной следует всем указаниям врача, прогноз хороший. Без лечения может наступить смерть от панкреатита.

Тип II

Лечение этого типа гиперлипопротеинемий требует использования специальной диеты, чтобы восстановить нормальное содержание жиров и уменьшить опасность атеросклероза. Предусматривается снижение потребления холестерина, но включение в рацион повышенного количества полиненасыщенных жиров (растительных масел). Если причина патологии - наследственность, то одновременный прием никотиновой и желчной кислот обычно нормализует содержание липопротеинов низкой плотности.

В тяжелых случаях заболевания у детей снизить содержание холестерина можно с помощью хирургической операции. Шансы на выздоровление невелики.

Тип III

Лечение заключается в строгом соблюдении диеты с ограничением холестерина и углеводов, но с повышенным содержанием полиненасыщенных жиров. Могут назначаться лекарства для снижения содержания жира в крови. Полезно также сбросить лишний вес. При выполнении всех указаний врача есть хорошие шансы на выздоровление.

Тип IV

При этом типе гиперлипопротеинемий снижение веса может нормализовать ситуацию без дополнительного лечения. Требуется длительное время соблюдать диету с пониженным содержанием холестерина, высоким содержанием полиненасыщенных жиров и обязательным отказом от алкоголя. Можно снижать содержание жиров в крови лекарственными препаратами, но есть риск раннего развития ишемической болезни сердца.

Тип V

Наиболее эффективным методом лечения этого типа гиперлипопротеинемий является снижение веса и длительное соблюдение диеты с низким содержанием жиров. Следует избегать алкогольных напитков. Лекарственные средства и специальная диета также могут принести пользу, но шансы на выздоровление неопределенны, потому что существует большой риск развития панкреатита. Повышение потребления жиров может привести к обострению заболевания, к образованию кисты, геморроидальных узлов и к смертельному исходу.

Тип IV обусловлен перееданием, ожирением и диабетом. Врач проверяет, нет ли у больного высокого кровяного давления, признаков слишком рано развившейся ишемической болезни и закупорки артерий.

Тип V проявляется болями в животе (самый распространенный симптом), желтыми узелками на коже и красновато-беловатыми сосудиками на сетчатке глаз. Врач также обращает внимание на поджелудочные железы, нервную систему и печень.

Как лечат заболевание?

Лечение направлено на выявление причины нарушения обмена липопротеинов (например, диабет) и, по возможности, устранение ее.

Типы II , III и IV гиперлипопротеинемии лечат главным образом диетотерапией, то есть ограничением потребления холестерина. Если диетотерапия оказывается неэффективной, дополнительно используют лекарственную терапию. Прочие методы лечения зависят от типа гиперлипопротеинемии (см. ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ).